histidinemia

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  • histidinemia
  • razones
  • manifestaciones
  • tratamiento



  • histidinemia

    La enfermedad es relativamente rara (1: 17.000) como la detección activa de los niños con dicha patología más que empezar.


    razón

    insuficiente actividad de la enzima específica(Gistidazy) responsable de la conversión de la histidina, que, a su vez, se acumulan en el cuerpo, causando daño cerebral permanente. En la ausencia completa de la enzima de la enfermedad se manifiesta en los primeros meses de vida y progresa rápidamente, a menudo conduce a la muerte.


    manifestaciones

    El deterioro de la condición general del niño, hayletargia, llanto, la negativa de los alimentos. A continuación, unirse a los síntomas de la intoxicación cerebral, que se manifiesta el cambio en el tono muscular y una desaceleración general en el desarrollo del niño. En la actividad enzimática baja que la enfermedad se desarrolla gradualmente y se manifiesta en forma de un retraso en el desarrollo mental y el habla; Además, estos niños tienen a menudo la pérdida de audición. Muchos niños tienen trastornos emocionales y conductuales en forma de incremento de la excitación, agresividad, ansiedad.

    La aparición de los niños es algo similar a los pacientes con fenilcetonuria: los niños también rubio y de ojos azules.


    tratamiento

    histidinemiaTarea distrito pediatra - tan pronto como sea posiblereconocer la enfermedad (antes de las complicaciones del sistema nervioso), así como para nombrar a una terapia de dieta. La terapia dietética se debe iniciar antes de la aparición de daño cerebral irreversible. El principio de la terapia nutricional es la de limitar la admisión de histidina de los alimentos.

    Los productos con un bajo contenido de histidina: los riñones de ternera, el bacalao, harina de maíz, cebollas, patatas, zanahorias, remolacha, frutas, aceite vegetal, mantequilla, leche materna, enlatados guisantes verdes, los tomates.

    Los productos con alto contenido de histidina: carne de vaca, ternera, pollo, pollo, huevo entero, blanco, yema de huevo, leche, cuajada, queso, guisantes, cebada, centeno, harina de trigo, el arroz de vaca.

    La dificultad de la elaboración de la dietaconsiste en el hecho de que se requiere histidina para el desarrollo normal del niño y durante el primer año de vida de la única fuente de aminoácidos es un alimento que lo contiene. El requisito mínimo diario de un niño en la histidina es 16-34 mg / kg, esta cantidad está contenida en 100 ml de leche materna.

    Para los niños mayores, hacer un especialmezcla de proteína que consiste en 13 aminoácidos sin las grasas ricas en histidina, glucosa, vitaminas y suplementos minerales, que corresponde a las necesidades de su edad. Toda la terapia de dieta se lleva a cabo bajo la estrecha supervisión de los análisis de sangre y orina para determinar los niveles de histidina, en el que el niño pueda desarrollarse con normalidad y sin ningún efecto tóxico en el cuerpo.

    Los científicos descubrieron que en el primer año de vidaniños con histidinemia, se debe dar preferencia la leche materna, así como los alimentos - jugo y puré de verduras. Señuelo, el cual es administrado bajo la supervisión de un pediatra, comenzar con puré de verduras y después se añadió gradualmente a copos de avena y cereales de arroz, postres y gelatinas.

    La aplicación de tratamiento dietético mientras que controla los niveles de histidina en la sangre, es posible hacer la corrección necesaria en el alimento, por lo que la histidina estaba en el nivel normal (desde 0,01 hasta 0,03 g / L).

    contenido de histidina en el producto (en gramos por 100 gramos de producto):

    1. La leche femenina - 0.028.

    2. La leche de vaca - 0081.

    3. El kéfir - 0075.

    4. Queso Cottage - 0.306.

    5. Los huevos - 0.294.

    6. La carne de vaca - 0.805.

    7. La carne de pollo - 0.697.

    8. Carne de hígado - 0.439.

    9. Cod - 0,54.

    10 Arroz pulido - 0.135.

    11. Sémola - 0.186.

    12 alforfón - 0.203.

    13. avena - 0.137.

    14. Millet - 0,137.

    15. Perla cebada - 0.152.

    16. guisantes - 0.395.

    harina de trigo 17. - 0.096.

    18. Pasta - 0133.

    19. El pan de centeno - 0.118.

    20. El pan, el trigo - 0.106.

    21. Cookies - 0.247.

    22. Patatas - 0.027.

    23. Zanahorias - 0.024.

    24. Col - 0.028.

    25. Tomates - 0.016.

    26. Naranjas - 0,007.

    27. Limones - 0,018.28. El jugo de manzana - 0.010.

    29. Zumo de naranja - 0.009.

    jugo de limón 30. - 0.016.

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