El síndrome de Marfan también se llama «Síndrome geniyev». Y no solo porque Andersen, Paganini y Chukovsky sufrieron esta enfermedad. Comunicación entre la enfermedad y «genio» realmente es. Explicación y los ejemplos históricos más vívidos que encontrará en el artículo.
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Los defectos de algunos genes que afectan la formación y el desarrollo del tejido conectivo en los humanos, a menudo conducen al giganteismo desproporcionado. Esta enfermedad fue descrita en 1896. Pediatra francés A.Marfan. Con la manifestación más vívida de esta característica dominante, las personas con manos y piernas muy largas y un torso relativamente corto aparecen. Sus dedos alargados se parecen a las patas de una enorme araña. De ahí el nombre figurativo de este desequilibrio, el Arahanodactile (de griego. Dactyl - Finger y Arachna - Mujer, en Legend, convertidas por Atenea en Spider). Las personas con defectos similares son extremadamente delgadas, su pecho está deformado, el ojo de cristal se desplaza.Tal anomalía se llama síndrome de Marfan y se considera medio litros, ya que está asociado con defectos cardíacos. El síndrome es causado por el defecto hereditario del desarrollo del tejido conectivo y también se caracteriza por la lesión del sistema musculoesquelético, los ojos y los órganos internos. Las causas fundamentales de tales vicios no están suficientemente estudiadas.
A menudo, las personas con síndrome de Martan mueren desde el aneurisma aórtico, la embarcación más grande que sale del ventrículo derecho del corazón, no soporta la presión arrojada a ella. Personas que no tienen este síndrome con toda crueldad, espere a los años maduros. Afortunadamente, el síndrome de Marfan es lo suficientemente raro. Los especialistas estiman la probabilidad de su aparición como 1/50000.
Muy similar a Lincoln en el almacén físico fue el hijo del zapatero de medianoche, que más tarde se convirtió en el gran escritor XIX en., Hans Christian Andersen. Su extraordinario trabajo duro se manifestó en la escuela. Reescribe sus obras literarias a diez veces, buscando, en última instancia, la precisión virtuosa y al mismo tiempo la facilidad de estilo.
Contemporáneos así describió su apariencia: «Era alto, delgado y extremadamente peculiar en postura y movimientos. Sus manos y piernas eran desproporcionadamente largas y delgadas, los cepillos son anchos y planos, y los pies de las piernas de tales tamaños que probablemente nunca tuvo que preocuparse de que alguien reemuestree a su Kalosh. Su nariz era la llamada forma romana, pero también de manera desproporcionada y de alguna manera se emitió especialmente».
Tensión nerviosa en la que, aparentemente, esta persona talentosa estaba ubicada constantemente, dio lugar a muchos temores. Tenía miedo de obtener un cólera, sufrir un incendio, para entrar en un accidente, perder documentos importantes, no tomar la dosis de medicamentos...
La historia conoce el caso cuando los dedos largos y delgados de un hombre con síndrome de Martan junto con un rendimiento impresionante ayudó a su dueño a hacer una carrera fantástica. Estamos hablando del famoso violinista Niccolo Paganini. Goethe y Balzac, así que describe su aparición en sus recuerdos: mortal pálido, como si fuera una cara con alas faciales, los ojos profundamente engendrados, los movimientos delgados y angulares y, lo más importante, los dedos delgados ultracombustibles, una longitud increíble, como si se hundiera más. , que las personas ordinarias. Esta característica puramente morfológica le permitió crear un violín de las maravillas reales.
En la multitud, que escuchó la improvisación de Paganini en las calles romanas, solo dijo que estaba en colusión con el diablo, a otros, que su arte es la música del cielo, en la que el ángel vota. Jugó para que los oyentes parecieran estar ocultos en algún lugar, el segundo violín jugando al mismo tiempo desde la primera. Muchos hasta xx. Creían que los rumores de que en la juventud de Niccolo recurrió a la ayuda de un cirujano que le hizo una operación para aumentar la flexibilidad de las manos. Ahora, sabemos que, lo más probable, ha sido obligado a una desviación genética rara.
Por primera vez, la habilidad de Paganini con el síndrome de Martan fue indicado por el médico estadounidense Mairon Schenfeld en un artículo publicado en «Diario de la Asociación Médica Americana». Indicó que la descripción de la aparición de Paganini - cuero pálido, ojos profundamente plantados, cuerpo delgado, movimientos incómodos, «PUACHGE» Dedos: coincide absolutamente con la descripción de la aparición de personas con síndrome de Martan. Como saben, al final de mi vida, un gran músico casi perdió voces. Este es un certificado adicional a favor del hecho de que Paganini tenía un síndrome de Martan, ya que la complicación severa de esta enfermedad es una fuerte roceada o incluso una pérdida de voz causada por la parálisis del nervio suave superior.
Diario conservado del médico que trató Paganini. Las grabaciones hechas en él confirman los síntomas clásicos del síndrome de Marfan: adición asténica, expresamente expresada en escoliosis, «Pájaro» La expresión facial, el cráneo estrecho, sobresaliendo o cortó la barbilla, los ojos con glors azules, hundidos, desproporciones en el tamaño del cuerpo y extremidades, los cepillos y los pies son largos con delgado «en forma de araña» dedos. No es sorprendente que no solo el juego de Paganini, sino que su apariencia inusual en sí misma hizo una impresión en sus contemporáneos, dando a luz a la vez las leyendas más impensables sobre el músico.
Cabe señalar que el síndrome de Marfan en sí no tiene un dote musical. Con la excepción de Paganini, entre los pacientes con este síndrome no había músicos sobresalientes. En cuanto a Paganini, la enfermedad solo le dio grandes capacidades técnicas, y un gran músico, con una gran herencia creativa, que incluye, además de obras para violín con otras herramientas y la orquesta, también más de 200 jugadas para la guitarra, comenzó Gracias a su gran talento y trabajador, también indirectamente asociado con el síndrome de Martan.
Seguramente recuerdas que dos seres más famosos, largos, torpe y talentosos «Nosecha». Esta es Charles de Gaulle y las raíces de Ivanovich Chukovsky. La naturaleza activa del futuro presidente de Francia se manifestó tan brillantemente en la juventud de que muchos de sus colegas en el ejército hasta la Segunda Guerra Mundial lo leyeron en los sistemas generales. La cabeza de De Gaulle siempre se eleva sobre el mar de las catashenes y los probadores marchando soldados. Al mismo tiempo, sentado en la mesa, parecía hombre bastante ordinario. El secreto fue cubierto en su adición desproporcionada, por lo que característica del síndrome de Marfan.
Sobre todo en la multitud estaba los favoritos de los niños «Volante rastreado», «Moydodyra» y «Cucaracha». Sus largos playas de larga creciente, la mayoría y el salto general de la figura se jugaron repetidamente en caricaturas. «Yo trabajo toda mi vida. Como no! Como tractor!» - Escribí sobre mí mismo las raíces de Ivanovich. Y realmente fue así, aunque su desempeño titánico para muchos lectores del escritor de poemas de los niños, que no está familiarizado con sus numerosos artículos y traducciones literarias especiales, permanecieron ocultos. Al igual que Hans Christian Andersen, Chukovsky reabasteció repetidamente cada línea. «Nunca vi a alguien más con este trabajo, la técnica de las Escrituras se le diera», - Se dio cuenta de si mismo.
De nuestros contemporáneos, el síndrome de Martan puede haber sufrido un biólogo.EN. Nikolsky. Al final del final de la Universidad de Moscú, tuvo cinco obras impresas. En la tarde del trabajo, el número de sus publicaciones impresas superó los 300, y entre ellos había unos diez libros. Dicha representación impresionante puede presumir de no todos, incluso un científico muy capaz! ¿Es posible argumentar que algún trastorno debido a los genes debidos a genes dañinos??
