La manifestación de la esclerodermia

contenido

  • ¿Qué es la esclerodermia, las causas de la enfermedad
  • ¿Cuáles son los síntomas de la esclerodermia
  • Cómo diagnosticar esclerodermia


  • ¿Qué es la esclerodermia, las causas de la enfermedad

    Esclerodermia - una enfermedad del tejido conectivo,las principales manifestaciones de la que están asociados con trastornos circulatorios y compactación de órganos y tejidos. Entre los pacientes que prevalecen las mujeres (relación aproximada de mujeres y hombres - 6: 1).

    Las causas de la enfermedad son desconocidas. Se cree que la esclerodermia se desarrolla bajo la influencia de algunos factores externos en personas con ciertos trastornos genéticos. Los factores externos que pueden desencadenar el desarrollo de esclerodermia incluyen retrovirus (especialmente citomegalovirus), cuarzo y polvo de carbón, disolventes orgánicos, cloruro de vinilo, algunos medicamentos (bleomicina, y un número de otros fármacos utilizados para la quimioterapia).



    ¿Cuáles son los síntomas de la esclerodermia

    Como una enfermedad sistémica caracterizada por la derrota simultánea de la piel esclerodermia, vascular, sistema músculo-esquelético y los órganos internos, incluyendo el corazón, los pulmones, los riñones y el tracto gastrointestinal.

    Un síntoma típico de principios de la esclerodermiaEl síndrome de Raynaud es un - episodios transitorios de espasmo de los vasos en la piel de las extremidades bajo los efectos del estrés por frío o emocional. síndrome de Raynaud se manifiesta clínicamente áreas claramente definidas de la decoloración de los dedos. Al comienzo de un ataque del vasoespasmo de dedos convertido coloración pálida, que en pocos minutos cambia a un color púrpura azulado. Después de permitir que el espasmo y restaurar el flujo sanguíneo se produce un enrojecimiento de la piel y la piel se vuelve intensamente rosa. En algunos pacientes, los ataques de un espasmo vascular se acompañan de una sensación de manos de congelación, adormecimiento o alteraciones sensoriales. En la fase de enrojecimiento, los pacientes pueden sentir dolor en los dedos. espasmos vasculares también pueden estar expuestos a los vasos sanguíneos de la piel y otras áreas. En estos casos, no son característicos punta cambios de color de la nariz, los labios y las orejas, por encima de la rodilla.

    El signo más específico de la esclerodermiaes una lesión de la piel como su engrosamiento y sellos, que se observan en la gran mayoría de los pacientes con esclerodermia. La gravedad y la prevalencia de los sellos de la piel varían en cada paciente, pero la piel de foca en la esclerodermia siempre comienza con un cepillo de los dedos, y en el futuro pueden ampliar aún más por las ramas y el tronco. Simultáneamente con los dedos a menudo se observa lesión de la piel, resultado de lo cual a suavizar los pliegues nasolabiales y frontal, el adelgazamiento del borde rojo de los labios, alrededor de la cual hay líneas radiales. El seguimiento a largo plazo que se celebran en escena lesiones de la piel: edema, induración, adelgazamiento. piel del sello tiene una tendencia a la progresión en los primeros 3-5 años de la enfermedad. En etapas posteriores de la enfermedad de la piel se vuelve menos denso, y el sello es sólo los dedos.

    La manifestación de la esclerodermia A menudo, un signo de la esclerodermia es intensacoloración de la piel, limitada o extendida, con áreas de hipo o despigmentación ( "sal y pimienta"). Un rasgo característico son úlceras en los dedos, que pueden ser dramáticamente doloroso. Las lesiones cutáneas ulcerosas observan en otros lugares expuestos a la tensión mecánica: más de las articulaciones del codo y la rodilla en los tobillos y talones. Como resultado de los trastornos circulatorios aparecen cicatrices en los dedos, dot áreas adelgazamiento de la piel ( "mordedura de rata"). Dobladillo de los dedos también puede ocurrir después de la curación de la úlcera. Debido a la muerte de los folículos pilosos, glándulas sudoríparas y sebáceas de la piel en lugares sello se vuelve seca y áspera, pierde el pelo.

    dolor en las articulaciones y rigidez matutina son manifestaciones comunes de la esclerodermia, especialmente en las primeras etapas de la enfermedad.

    El resultado es la destrucción de los trastornos circulatorios de las falanges de uñas, el acortamiento manifestado y deformidad de los dedos.

    La derrota de los músculos puede conducir a debilidad muscular.

    La implicación del tracto gastrointestinal desarrolla90% de los pacientes con esclerodermia. La derrota del esófago manifiesta alteración de la deglución, el ardor de estómago persistente, lo que aumenta después de una comida. La derrota del estómago y el duodeno se manifiesta por dolor abdominal, flatulencia. La derrota del intestino delgado a menudo asintomática, pero expresó cambios desarrollan un síndrome de alteración de la absorción intestinal de la diarrea, flatulencia y pérdida de peso. La consecuencia de la derrota de los dos puntos son el estreñimiento.

    enfermedad pulmonar desarrolla más del 70% de los pacientes con esclerodermia y se manifiesta cada vez mayor dificultad para respirar y tos persistente.

    Otras manifestaciones comunesesclerodermia incluyen el síndrome de Sjogren (20%) y la enfermedad de la tiroides (tiroiditis de Hashimoto o tiroiditis Quervain), lo que lleva a una disminución de la función tiroidea.



    Cómo diagnosticar esclerodermia

    Aproximadamente la mitad de los casos observadosaumento de la velocidad de sedimentación globular de 20 mm / h. Con la misma frecuencia reveló signos de actividad inflamatoria en la esclerodermia: niveles elevados de fibrinógeno y seromucoid; menos experimentado tasas más altas de proteína C reactiva.

    En se detecta el 10-20% de los pacientes con anemia, la causaque pueden ser de hierro y la vitamina B12 deficiencia, insuficiencia renal o el hueso en sí ósea. De gran importancia es la identificación de autoanticuerpos específicos para la esclerodermia.

    Entre los muchos métodos instrumentalesLa investigación juega un importante papel capilaroscopia lecho de la uña. Métodos de estudio de la microcirculación, tales como la flujometría láser Doppler, la pletismografía, y otros, son de importancia secundaria en el diagnóstico de esclerodermia debido a la variabilidad significativa en los resultados.

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