Síntomas y tratamiento de la anemia hemolítica

contenido

  • El concepto de anemia hemolítica
  • Opciones anemia hemolítica
  • Los principales síntomas y el tratamiento de la anemia hemolítica



  • El concepto de anemia hemolítica

    anemia hemolítica es un grupolas enfermedades, la característica principal de los cuales es el aumento de la descomposición de los glóbulos rojos. En condiciones fisiológicas, la duración de la vida de las células rojas de la sangre es 100-120 días. eritrocitos envejecimiento son destruidos en los senos esplénicos, así como en la médula ósea.

    El resultado fisiológicodecaimiento bilirrubina pigmento eritrocitos circula en la sangre como libre de bilirrubina (indirecto), que se transporta a la célula de hígado, donde la participación de enzimas de las células del hígado entra en los conductos biliares en y se secreta con la bilis en el intestino.

    En las anemias hemolíticas, debido a la mejoradadestrucción de las células rojas de la sangre su esperanza de vida se reduce a 12-14 días. hemólisis acelerada (destrucción de las células rojas de la sangre) puede ser predominantemente intracelular o intravascular. decaimiento de eritrocitos intracelular se produce en las células del sistema retikulogistiotsitarnoy, principalmente en el bazo, y acompañado por un aumento de la bilirrubina indirecta, que se excreta en la orina y las heces. Cuando la hemoglobina intravascular hemólisis llega en mayor cantidad en el plasma de la sangre y se excreta en la orina en forma inalterada o en forma de hemosiderina, que puede ser depositado en los órganos internos y causa hemosiderosis.



    Opciones anemia hemolítica

    anemia hemolítica aguas abajo puede ser aguda o crónica. Todas las anemias hemolíticas congénitas se dividen en (hereditaria) y adquiridas.

    anemia hemolítica hereditaria es una consecuencia de diferentes defectos genéticos en las células rojas de la sangre que son funcionalmente defectuoso e inestable.

    anemia hemolítica adquirida asociada con la exposición a una variedad de factores que contribuyen a la destrucción de las células rojas de la sangre (la formación de anticuerpos, los venenos hemolíticos, estrés mecánico, etc ..).

    El grupo de anemias hemolíticas hereditarias incluyen:

    • anemia hemolítica, asociado a la violación de las membranas de eritrocitos (microesferocitosis, Eliptocitosis, stomatotsitoz)
    • anemia hemolítica asociada con la actividad de la enzima alterada en los eritrocitos
    • anemia hemolítica asociada con la interrupción de la estructura o de la síntesis de cadenas de globina (talasemia, anemia de células falciformes, portador de la hemoglobina anormal)

    El grupo adquirido anemia hemolítica incluyen:

    • anemia hemolítica asociada con la exposición a los anticuerpos (autoinmune isoinmune)
    • anemia hemolítica asociada con cambios en la estructura de la membrana de los eritrocitos debido a mutaciones osmóticos
    • anemia hemolítica asociada con el daño mecánico de las membranas de eritrocitos (válvulas cardiacas protésicas, marcha hemoglobinuria)
    • anemia hemolítica asociada con el daño químico de glóbulos rojos (venenos hemolíticos, plomo, metales pesados, ácidos orgánicos)
    • anemia hemolítica asociada con la falta de vitamina E
    • anemia hemolítica asociada con la exposición a los parásitos (malaria)

    anemia hemolítica hereditariadividido de acuerdo con la ubicación de un defecto genético en el eritrocito (enzimas de la membrana estructura globina). La enfermedad hereditaria más común del primer grupo es microesferocitosis (enfermedad de Chauffard-Minkowski). Mucho más raro y Eliptocitosis stomatotsitoz. La mayor parte de la enfermedad en este grupo puede ser detectado ya en forma globular.

    Otro grupo de anemias hereditarias causadasdeficiencia en las células rojas de la sangre de diferentes enzimas. La hemólisis (descomposición) a menudo causadas por ciertos medicamentos. El tercer grupo de anemia hemolítica hereditaria se asocia con gemoglobinoobrazovaniya alteración que afecta a las células rojas de la sangre y su resistencia a las diversas influencias. Un representante típico de este grupo es la anemia de células falciformes y mishenevidnokletochnaya (talasemia).

    La mayoría de las anemias hemolíticas adquiridasasociada con el efecto de los anticuerpos de los eritrocitos. Una forma especial de la anemia hemolítica adquirida entre la enfermedad es Marchiafava Michele (permanetny hemólisis intravascular).



    Los principales síntomas y el tratamiento de la anemia hemolítica

    Síntomas y tratamiento de la anemia hemolíticaLos principales síntomas de la enfermedad dependen de lala gravedad de la hemólisis. En la mayoría de los casos, los primeros síntomas se detectan en la adolescencia o la edad adulta. En los niños, la enfermedad generalmente se detecta en la encuesta sobre la enfermedad de sus parientes. Las quejas sin exacerbación de la enfermedad pueden no estar disponibles.

    Durante una debilidad marcada exacerbación,mareos, fiebre. Uno de los síntomas principales es la ictericia, que durante mucho tiempo puede ser el único signo de enfermedad. ictericia intensidad depende, por un lado, de la intensidad de la hemólisis, y por el otro - en la capacidad del hígado para unirse bilirrubina libre. La bilirrubina urinaria no se detecta como bilirrubina libre no pasa a través del riñón. Kal intensamente coloreada en color marrón oscuro.

    El síntoma cardinal de la hereditariamicroesferocitosis es una ampliación del bazo, que se extiende desde el arco costal a 2-3 cm. largo hemólisis que fluye observó una importante ampliación del bazo, en relación con la que los pacientes se quejan de pesadez en el cuadrante superior izquierdo. El hígado es por lo general de tamaño normal, a veces se encuentra que aumentarse. Gravedad de la anemia es diferente. A menudo hay una disminución moderada de la hemoglobina. En algunos pacientes, la anemia está ausente. La disminución más dramática en el número de células rojas de la sangre y la hemoglobina se observa durante las crisis hemolíticas.

    En las personas de mediana edad y de edad avanzada, a vecesencontrado difícil de tratar las úlceras de las piernas asociados con el colapso de las células rojas de la sangre en los pequeños capilares de las extremidades. La enfermedad se caracteriza por la denominada crisis hemolítica, que se manifiesta por un fuerte aumento de los síntomas en una corriente continua de la hemólisis. las crisis hemolíticas surgen por lo general después de las infecciones con resfrío, las mujeres - en relación con el embarazo.

    El único tratamiento para pacientesmicroesferocitosis hereditaria es la extirpación del bazo, que es eficaz en el 100% de los casos. Después de la eliminación del bazo en pacientes cura práctica ocurre a pesar del hecho de que los eritrocitos patológicos conservan sus propiedades (microesferocitosis, de reducción de la resistencia osmótica). La extirpación del bazo se muestra con frecuentes crisis hemolítica, anemia aguda, infartos del bazo, los ataques de cólico.

    Como los pacientes preoperatorios muestran transfusiones de glóbulos rojos.

    anemia hemolítica autoinmune adquiridaasociado con un aumento de los anticuerpos del propio paciente a las células rojas de la sangre, que están pegadas entre sí y sometidos a la descomposición en el bazo. El más común en la leucemia linfocítica crónica, limfogranulomatoz, leucemia aguda, lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, hepatitis crónica y cirrosis del hígado.

    A la deriva distinguir aguda y crónicaanemia hemolítica autoinmune. En las formas agudas de los pacientes aparece de repente una debilidad grave, palpitaciones, disnea, fiebre, ictericia. En las formas crónicas de la enfermedad se desarrolla gradualmente. Objetivamente revelado agrandamiento del bazo, al menos - el hígado.

    El medio de elección para el tratamiento de enfermedades autoinmunesanemia hemolítica son hormonas glucocorticoides (prednisolona), que casi siempre se detienen o reducen la hemólisis. Un requisito previo es una dosis y duración suficientes.

    En la fase aguda debe ser 60 a 80 mg / día (basado1 mg / kg) prednisona. Con la mejora de la dosis de prednisona se reduce gradualmente hasta el mantenimiento. La dosis de mantenimiento - 5 a 10 mg / día. El tratamiento se lleva a cabo durante 2-3 meses antes de la desaparición de todos los signos de hemólisis.

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