Cómo se manifiesta la esclerodermia? ¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad?? Cómo diagnosticar y tratar la esclerodermia? Respuestas a las preguntas que encontrarás en el artículo.
Contenido
Que es la esclerodermia
Esclerodermia: enfermedad inflamatoria crónica del tejido conectivo, que en casos clásicos asombra la piel, pero también puede capturar el tracto gastrointestinal, el corazón, los pulmones, los riñones y las telas sinoviales. Las lesiones cutáneas, que son un signo cardinal de la enfermedad, pueden ser focales, lineales o generalizadas, con una distribución simétrica de elementos de la piel. La última forma suele ir acompañada de lesiones sistémicas (esclerosis sistémica progresiva) y típicas para pacientes adultos. En los niños, la esclerodermia generalmente tiene una forma focal; Las lesiones sistémicas rara vez se observan.
Esclerodermia - una enfermedad rara de etiología desconocida. Puede surgir en niños de cualquier edad; Muchachos enfermos más a menudo. La predisposición familiar no está marcada.
Síntomas de la esclerodermia
Los primeros síntomas tempranos de la enfermedad son las lesiones focales de la piel y las telas subcutáneas. Estos elementos a menudo se ubican en un orden lineal, similar al curso de los nervios periféricos, y se pueden localizar principalmente en un lado del cuerpo. En las primeras etapas, las áreas de las lesiones cutáneas tienen una apariencia ligeramente eritematosa (enrojecimiento de la piel), edema o mira atróficamente (adelgazado) y brillante.
El paciente puede quejarse de dolor o hormigueo. A medida que avanza la enfermedad, las áreas de detección se someten a sellar, sus bordes adquieren una sombra púrpura y, a veces, se elevan, y la parte central adquiere una cera pálida. Los elementos de la piel se incrementan en la dirección periférica y pueden fusionarse entre sí, capturar todas las extremidades o extensas partes del cuerpo. En las áreas de la derrota, los cambios de cicatriz pronunciados y la fibrosis se desarrollan, las telas de la piel están estrechamente soldadas con sujeto a estructuras. Este proceso a veces es tan pronunciado, lo que conduce a una limitación del crecimiento de la extremidad afectada y el surgimiento de las contracturas crecientes. Las zonas de daño crónico pueden ser hiperpigmentadas y despigmentadas.
El proceso patológico activo puede detenerse en unos pocos meses o años, o incluso unir ligeramente durante muchos años. En ausencia de lesiones sistémicas, el pronóstico para la vida es favorable. Esclerosis del sistema progresivo - pronosticado adverso. Las lesiones de la piel son simétricas. Se localizan en manos, pasos y extremidades distales, a veces en el cuerpo y la cara. Al igual que con las formas focales de enfermedad, puede haber sellos, cambios de pigmento y soldar los tejidos de la piel afectados. En algunos casos, se observan el fenómeno de los reynos y las úlceras en la piel. Sinovit, especialmente las articulaciones del cepillo, pueden parecerse a la imagen de la artritis reumatoide (diagnóstico diferencial); A veces hay una taosinita (Inflamación del tendón de la vagina sinovial) y nódulos a lo largo de la vagina del tendón.
El proceso patológico puede capturar el tracto gastrointestinal, el corazón, los pulmones y los riñones. Manifestaciones sistémicas de la enfermedad, especialmente daño renal, corazón y pulmones, a veces conducen a la muerte. La disfunción del esófago puede ser la causa de la neumonía de aspiración crónica. En algunos casos, surge la hipertensión severa.
Diagnóstico de esclerodermia
No existe pruebas de laboratorio específicas de esclerodermia. La soe a menudo no se cambia. Se encuentran formas de enfermedades focales y diseminadas, factores reumatoides y anticuerpos antinucleares. Con la ayuda de estudios radiológicos, se pueden detectar violaciones de la motilidad del esófago y el intestino delgado. Los estudios funcionales de los pulmones, la electrocardiografía y la radiografía del tórax detectan las lesiones de los sistemas cardíacos y respiratorios. Bajo la derrota del riñón, los cambios en la orina y la función renal afectada.
Tratamiento de la esclerodermia
El tratamiento específico no existe. Se hicieron intentos para tratar la esclerodermia con los medios más diferentes, incluidos los corticosteroides, los salicilatos, los agentes del quelato, la clorookina, la radiación, el dimetilsulfóxido, el ácido para-aminobenzoico, la penicilamina y los citostáticos. Cualquier efecto notable no tuvo éxito. La escisión quirúrgica de las áreas de la piel afectada durante la esclerodermia focal no conduce a una parada del proceso patológico. Con lesiones sistémicas severas, puede intentar aplicar corticosteroides, penicilamina o citostáticos. Para el tratamiento de las lesiones focales, se utilizaron corticosteroides. Para prevenir o minimizar las contracturas inmovilizadas ya en las primeras etapas de la esclerodermia focal, se muestra la educación física de curación intensiva.
