¿Qué causó la enfermedad de Hyperglycinemium?? ¿Cuáles son los síntomas de esta enfermedad?? Como tratarlo? Leer en este artículo.
Contenido
Causa
La violación de la transformación de la glicina en la serina debido a la función insuficiente de las enzimas hepáticas es la causa de la enfermedad. En la orina de un niño, alto contenido de glicina, así como oxalatos y cuerpos de cetona.
Manifestaciones
Las manifestaciones de la enfermedad dependen directamente de la cantidad de subproductos (cuerpos de cetona) del intercambio de glicina. Desde los primeros días de la vida del niño, los vómitos pueden ocurrir contra el fondo de la somnolencia o la convulsión. Los vómitos pueden ser obstinados, y por lo tanto la deshidratación viene sin un tratamiento especial, entonces — Coma y muerte.
Tratamiento
Comienza con la eliminación de una crisis acetional, cuyo síntoma es vómitos. Como regla general, dicho tratamiento es posible solo en el hospital. En el futuro, el niño se prescribe una dieta especial que consiste en un sustituto de proteínas (hidrolizado de caseína) a la velocidad de 0,5 g por 1 kg de peso corporal por día.
Hasta la fecha, se sabe que la leucina, la isoleucina, la valina, la metionina son tóxicas. Pero al mismo tiempo, también se realizan otros estudios, ya que esta forma de la enfermedad a menudo se combina con otras violaciones de intercambio.
El contenido de la glicina en productos (en gramos por 100 g de producto):
uno. Leche de mujer — 0.042.
2. Vaca lechera — 0.03.
3. Kéfir — 0.056.
4. Requesón — 0.184.
cinco. Gallina, huevo — 0.37.
6. Carne de res — 1,447.
7. Carne de pollo — 1,519.
ocho. Hígado de res — 0.903.
nueve. Bacalao — 0.525.
10. Crups de arroz — 0,630.
once. Sémola — 0.263.
12. Alforfón — 0,796.
13. Cereales de avena — 0,453.
catorce. Rayo de crup — 0.220.
quince. Cereales de perlas — 0.308.
dieciséis. Guisantes — 0.480.
17. Harina de trigo — 0.149.
18. Pasta — 0.215.
diecinueve. pan de centeno — 0.217.
veinte. Pan de trigo — 0.264.
21. Galleta — 0.172.
22. Patata — 0,053.
23. Zanahoria — 0.041.
24. repollo blanco — 0,048.
25. Tomates — 0,029.
26. Naranjas — 0.020.
27. Limones — 0.016.
28. jugo de manzana — 0.018.
29. zumo de naranja — 0.018.
treinta. Jugo de limon — 0.013.
