¿Qué es el síndrome de Zhilber, los síntomas, los diagnósticos, que las medidas están siendo tomadas por gastroenterólogos y terapeutas?. Dieta requerida y análisis cuando SZH.
Contenido
- Síntomas del síndrome de Zhilbera
- Diagnóstico del síndrome de Zhilbera
- Tratamiento de la enfermedad de Zhilbera
Síndrome (s) de Zhilbera (s) se refiere a enfermedades genéticas y conduce a una violación del intercambio de bilirrubina, que puede provocar hipérbilirubina benigna inconjugada. El intercambio de bilirrubina se viole debido a la falta de glucuronlontransferasa — Enzima hepática especial. Esto también provoca un aumento en el nivel de bilirrubina sin unir en la sangre y la ocurrencia de la ictericia. Durante el embarazo, el síndrome de Zhilbera, como regla general, no afecta la fruta. La presencia de SZ aumenta el riesgo de desarrollar enfermedades de Gallway.
Síntomas del síndrome de Zhilbera
Los síntomas del síndrome de la vivienda se manifiestan más pronunciados bajo estrés, esfuerzo físico, desnutrición, después de las enfermedades virales y debido al uso del alcohol y algunos medicamentos. Para la enfermedad de Zhilbera, característica:
- astenia;
- El amarilleo de los escler y los grados mucosos (la yemerabilidad de la piel no siempre se observa);
- dolor en el hígado;
- nivel elevado de bilirrubina en la sangre;
- Violación del estómago y la digestión dolorosa.
El síndrome de Zhilbera es congénito, en este caso, los síntomas se manifiestan entre 12 y 30 años. El segundo tipo de síndrome — Postgepatitis hiperbilirubinemia, manifestada después de transferir la hepatitis viral transferida. En el segundo caso, es necesario realizar diagnósticos diferenciales para no confundir a SZH con hepatitis crónica.
Diagnóstico del síndrome de Zhilbera
Para la investigación diagnóstica y la planificación de las medidas terapéuticas, es necesario referirse al terapeuta, genética, hematólogo y gastroenterólogo (hematólogo). Si se sospecha el síndrome de Zhilbera, además de la recopilación de anamnesis y examen físico, se asignan los siguientes métodos de diagnóstico:
- Análisis de sangre general — Cuando SZH se observa un aumento en la hemoglobina (>160 g / L), posiblemente la aparición de la reticulosa y disminución por la resistencia osmótica de los eritrocitos.
- Química de la sangre — La bilirrubina puede alcanzar los 6 mg / dL, pero básicamente no cambia el borde 3 mg / dl. Los parámetros que definen la función del hígado permanecen normalmente. La fosfatasa alcalina puede aumentar.
- Pcr — Marcador genético szh — El número de tapas en la cadena promotora del gen UGT1A1.
- Ultrasonido de la vesícula biliar y el sondeo duodenal — Casi todos los pacientes con SZ se observan cambios en la composición bioquímica de la bilis.
- Hígado de biopsia — Posibles cambios patológicos en el cuerpo.
- Muestra con hambre — Si no hay malnutrición, implica un aumento en la bilirrubina en suero.
- Muestra con fenobarbital — El uso de fenobarbital en el fondo de SZH contribuye a una disminución en el nivel de bilirrubina no conjugada.
- Muestra con ácido de nicotina cuando SZH provoca un aumento en el contenido de la bilirrubina no conjugada. La misma reacción ocurre cuando se introduce la rifampicina.
El médico puede designar investigaciones adicionales y realizar diagnósticos diferenciales de SZH con otra hiperbirubinemia.
Tratamiento de la enfermedad de Zhilbera
El pronóstico es bastante favorable, debido al hecho de que la enfermedad de la vivienda es relativamente segura y no se requiere un tratamiento especial (es más bien un carácter doméstico). La base de la terapia es el cumplimiento del régimen normal, el trabajo y la recreación. Durante las exacerbaciones, debe cumplir con la dieta número 5 (rechazo de comida aceitosa y frita, alcohol), tome vitaminas y coleréticos. El terapeuta puede asignar un curso de hepatoprotectores. Es importante recordar que no debe recurrir a los cálidos médicos. El tratamiento de SZH está dirigido a restaurar el nivel normal de uridindifosfato de glucuronlongransferasa (enzima hepática) y estabilización del bienestar del paciente general.
Es necesario consultar con el terapeuta y hepatólogo, que se pueden aplicar medicamentos contra el fondo del síndrome de Zhilber, y de los cuales tendrá que abandonar (por ejemplo, los esteroides anabólicos, los glucocorticoides, la cafeína y el paracetamol pueden mejorar la manifestación de la ictericia ).
