Porfiria aguda intermitente: síntomas y diagnóstico

Porfiria: Mecanismo para el desarrollo de la enfermedad

Enfermedad de porfiria o porfirina, casi siempre un intercambio de pigmentos con problemas hereditarios con un contenido elevado de porfirinas en la sangre y los tejidos.

Manifestado por fotodermatosis, crisis hemolíticas, estómago y trastornos nerviosos.

Esta enfermedad, cuyos casos encantadores se desempeñaron como base para las leyendas de vampiros. Su aspecto más común es la porfiria intermitente aguda (OPP).

¿Cuál es el mecanismo de desarrollo de la enfermedad?? Parte de cuello de hemoglobina - GEM - se convierte en una sustancia tóxica que come telas subcutáneas. La piel comienza a adquirir un tinte marrón, aún es más delgado y la exposición a las ráfagas de la luz solar, por lo que en pacientes con tiempo, la piel está cubierta de cicatrices y úlceras. Úlceras y daños de inflamación cartílago - nariz y orejas, deformándolos.

Junto con los ojos a los delineadores y los dedos torcidos, increíblemente desfigurante a una persona. Los pacientes están contraindicados con la luz solar, lo que les brinda un sufrimiento insoportable.

Posibles causas de porfiria intermitente aguda

La mayoría de las veces, la enfermedad se detecta durante el período de exacerbación, que puede ser inducido por muchos factores. Los más comunes son los siguientes:

• Preparaciones medicinales (incluidos los medios de anticonceptivos orales);
• Contacto con los núcleos (por ejemplo, c / fertilizantes económicos);
• Violación del perfil hormonal en mujeres en premenstrual
• período o durante el embarazo;
• Cambio agudo en la naturaleza de la nutrición, la inanición;
• enfermedades infecciosas;
• situaciones estresantes;
• Aceptación del alcohol.

La descripción más importante del ataque agudo de PORPHYRY se asoció con el uso de sulfonal. Hasta la fecha, los fármacos fármacos más comunes: los inductores de flujo agudo de la enfermedad son analgésicos, sulfonamida y preparaciones barbituaturales.

Todos los pacientes y medios ocultos, así como los médicos, frente a la porfiria aguda, deben tener una lista de medicamentos, seguros e inseguros para su uso en porfiria aguda. Cada año, estas listas son actualizadas y publicadas por el Centro Sueco de Porphiria.

Dado que otro factor muy común que provoca la enfermedad es hormonal, entonces este hecho explica la manifestación más frecuente de la porfiria aguda en las mujeres en comparación con los hombres.

Síntomas de la enfermedad

Sumando la experiencia de los investigadores que se involucran en porfiles agudos, dan los síntomas clínicos más característicos de esta enfermedad:

• dolor abdominal, como regla, en las regiones ilíacas epigástricas o correctas;
• El carácter atuendo, a veces son permanentes;
• En curso varias horas o días;
• náuseas vómitos;
• estreñimiento, con menos frecuencia - diarrea;
• taquicardia sinusal persistente (hasta 160 latidos por minuto);
• hipertensión;
• Athony muscular (direcciones más a menudo los músculos de las extremidades y el cinturón);
• Dolor en las extremidades, cabeza, cuello y pecho;
• pérdida de sensibilidad (más expresada en los hombros y regiones femorales);
• La derrota de los nervios craneales del cerebro;
• violación de las funciones pélvicas;
• Trastornos motores en forma de parálisis y parálisis lenta;
• Parálisis respiratoria;
• insomnio;
• severa preocupación;
• Componentes depresivos e histéricos;
• confusión de la conciencia y desorientación;
• alucinaciones visuales y auditivas;
• convulsiones tónico-clónicas;
• manía;
• coma;
• ataques de epilepcia;
• mayor fotosensibilidad;
• Cambio de pigmentación.

Diagnóstico de la enfermedad

Sobre la base de los síntomas listados, puede llegar a la siguiente conclusión. La porfiria ostly puede sospechar de cualquier paciente que ingresa a la clínica con un dolor abdominal inesperado (parótido), la neuropatía periférica o con la psique deteriorada. Además, en cada caso individual, puede haber un conjunto completo de síntomas listados, o solo algunos de ellos.

Además, la peculiaridad de esta patología es tal que, como resultado de la PolysindRosis de sus manifestaciones clínicas, los pacientes pueden ingresar a los hospitales de varios perfiles, donde muchos médicos especializados resultan atraídos por el proceso de tratamiento.

A menudo, los pacientes con ataques agudos de pórfido se mantienen en nucleones múltiples en varios departamentos de las clínicas, incluidas quirúrgicas, urológicas, ginecológicas, neurológicas y psicosomáticas.

En ausencia de un diagnóstico adecuado, la enfermedad rara vez tiene el siguiente extremo triste: náuseas y vómitos, dolores abdominales graves insoportables, la ausencia de una silla y peristálticos sugieren erróneamente la idea de la patología quirúrgica aguda.

Con un diagnóstico incorrecto y, en consecuencia, el tratamiento, la porfiria afilada son enfermedades fatales (mortalidad, en promedio, es del 60%).

Por el contrario, el diagnóstico oportuno claro y la terapia adecuada, ahorran a casi todos los pacientes que los devuelven a la vida normal.