La anemia aplásica es una enfermedad de la sangre con una violación de la capacidad de la médula ósea para producir células sanguíneas. Los primeros síntomas de la enfermedad son la debilidad, el aumento de la fatiga, la mala tolerancia de las instalaciones rellenas y la aparición del sangrado.
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Concepto de anemia aplásica
La anemia aplásica es una enfermedad de la sangre, que consiste en violación de la capacidad de la médula ósea para producir tres tipos principales de células sanguíneas. Por primera vez, esta enfermedad fue descrita por Paul Erlich en 1888. Término «Anemia aplásica» fue propuesto a principios del siglo XX (de la palabra «Aplasia», Lo que significa la ausencia de algo o subdesarrollado).
La anemia aplásica es una enfermedad bastante rara, es más común en personas de edad, igualmente a menudo en hombres y mujeres.
En la anemia aplástica, existe una disminución en el número de glóbulos blancos (leucopenia): este es el primer componente de la enfermedad y el segundo componente: la falta de plaquetas (trombocitopenia), que conduce a un mayor riesgo de infecciones o sangrado, ¿Cuáles son las principales causas de muerte en niños con anemia aplástica?. También hay un tercer componente: anemia causada por la falta de glóbulos rojos.
Las razones del desarrollo de la anemia aplásica
Entre las principales razones para el desarrollo de la anemia aplásica, una mayor sensibilidad a la preparación de medicamentos (idiosincrasia) desempeña un papel importante. La anemia más a menudo aplásica es causada por cloranfenicol (levomicetina), sulfonilamidas, tetraciclina, estreptomicina, butadión, oro, barbitúricos, buccarboat, decaris, antihiidroid y antihistamínicos.
Entre los factores físicos, es necesario asignar los efectos de la radiación ionizante. Mayor incidencia de aplicaciones de anemia aplásica en pacientes que recibieron radioterapia para enfermedades del dispositivo de temas óseos, así como radiólogos y radiólogos.
En algunos pacientes con anemia aplásica, el desarrollo de la enfermedad se asocia con enfermedades infecciosas, como la hepatitis viral (A, B y C). Además del virus de la hepatitis, la anemia aplástica puede causar virus de Epstein-Barr, virus del herpes, parvaros y virus de inmunodeficiencia humana (VIH).
Síntomas de anemia aplásica
Es habitual distinguir entre 2 grupos principales de anemia aplástica:
- Congenital (anemia constitucional de Fanconi)
- Adquirido como resultado del impacto de una serie de factores externos
Los primeros síntomas de la anemia aplásica incluyen debilidad general, aumento de la fatiga, mareos, oídos, mala tolerancia de las instalaciones rellenas, la aparición de sangrado (nasal, uterino, gastrointestinal, hemorragia en la piel), moretones no mutivados, dolor de hueso y articulaciones. Crecen gradualmente la palidez de la piel y las membranas mucosas. Con formas congénitas de anemia aplásica, la piel tiene un ashton característico. El hígado es un tanto aumentado. El bazo y los ganglios linfáticos periféricos no se incrementan.
Los niños con anemia aplásica aumentan la opresión de la función de la médula ósea.
La anemia aplástica se caracteriza generalmente por un curso pesado o fácil. Con el curso más fácil de anemia aplásica, el número de glóbulos rojos no se reduce mucho. A veces, prevalece la falta de uno de los tipos de células sanguíneas, causando un curso serio de anemia aplásica.
A menudo, una forma fácil de anemia aplásica se desarrolla en una forma dura. En caso de severidad moderada, el sangrado de la nariz puede ocurrir periódicamente, a veces no pesadas infecciones y anemia ligera. Con un curso severo de la enfermedad, el paciente sufre constantemente de infecciones fuertes, sangrantes largos, frecuentes y severas, anemia pronunciada.
La forma más común y severa de anemia aplásica - anemia de Fanconi. Los niños con anemia Fanconi a menudo tienen sabores de riñón o huesos. Los vicios del desarrollo de los huesos de pulgar y muñeca son los más a menudo. Los defectos de desarrollo renal pueden afectar a un riñón, pueden ocurrir riñones adicionales o ubicación renal incorrecta.
Tratamiento de la enfermedad
El tratamiento proporciona solo el control temporal sobre la enfermedad. Sin embargo, entre los niños pequeños con enfermedad grave, que reciben las formas de tratamiento recomendadas (trasplante de médula ósea), cuatro de cada cinco sobreviven y se consideran plenamente curativas.
El tratamiento de la anemia aplástica es una tarea muy difícil. El primer y más importante paso en el tratamiento es la eliminación de todos los factores que pueden causar anemia. El segundo paso es el uso cuidadoso de las preparaciones de sangre. Sin embargo, el método principal y único patógeno de tratamiento de la anemia aplásica, que permite contar con la salvación de la vida del paciente, es el trasplante de médula ósea de un donante compatible realizado en centros de trasplantes especiales. El trasplante debe realizarse lo antes posible después del diagnóstico. Sin transferencias de médula ósea, la enfermedad progresa rápidamente y durante varios meses lleva a la muerte.
Los niños con anemia aplásica que no se realizó un trasplante de médula ósea, no se puede considerar plenamente curación, a pesar de la mejora prolongada, hasta que el número de células sanguíneas se normalice. En pacientes con aparente recuperación de la anemia aplásica en unos pocos años, la recurrencia de la enfermedad. Incluso durante la mejora, el número de células sanguíneas está por debajo de la norma, sin embargo, durante varias décadas, el grado de reducción puede estar por encima de los límites peligrosos. La frecuencia de la leucemia de la enfermedad en pacientes con anemia aplásica es mayor que en pacientes sin anemia aplástica.
Si es imposible elegir un donante como un medicamento básico que utiliza la ciclosporina inmunosupresora A. En pacientes con anemia aplásica no pesada, el uso de este medicamento le permite contar en algunos casos. Actualmente, los principales centros de investigación continúan estudiando nuevos tipos de tratamiento de anemia aplásica.
