¿Qué es la enfermedad de Recklinghausen

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  • Neurofibromas, que fibronevroma
  • enfermedad de Recklinghausen



  • Neurofibromas, que fibronevroma

    ¿Qué es la enfermedad de Recklinghausen Por lo general, tumor del nervio - estotumores benignos que afectan al tronco principal del nervio o de sus ramas. Aunque ningún nervios afectados, incluyendo las raíces espinales y la cola de caballo, la mayoría de los tumores se localizan formaciones por vía subcutánea como suaves, a veces de color rojo (en las lesiones de los nervios cutáneos múltiples nodos elásticas que se manifiestan fácilmente palpables).
    Hay dos tipos principales de tumores de los nervios: schwannomas y neurofibromas.

    Neurofibromas (fibronevroma) - benignatumor del nervio periférico que se desarrolla a partir de las células y las células de Schwann, llamadas fibroblastos. De vez en cuando se expone a la transformación maligna.

    Por lo general, tumor del nervio - estotumores benignos que afectan al tronco principal del nervio o de sus ramas. Aunque ningún nervios afectados, incluyendo las raíces espinales y la cola de caballo, la mayoría de los tumores se localizan formaciones por vía subcutánea como suaves, a veces de color rojo (en las lesiones de los nervios cutáneos múltiples nodos elásticas que se manifiestan fácilmente palpables).

    Neurofibromas son más a menudo múltiples. Pueden ozlokachestvlyatsya. Neurofibroma - un rasgo característico de la neurofibromatosis tipo I. En esta enfermedad el número de neurofibromas varía de uno a varios miles.

    Neurofibromas a menudo asintomática, pero la localización en un espacio confinado (como agujero intervertebral) puede causar neuropatía o radiculopatía.


    Neurofibromas puede sufrir una transformación maligna en neyrofibrosarkomy.

    enfermedad de Recklinghausen


    Entonces, ¿qué es la enfermedad de Recklinghausen?

    neurofibromatosis tipo I, la enfermedad oRecklinghausen se caracteriza por neurofibromas y la hiperpigmentación focal de la piel - los llamados manchas de color de café con leche. Identificar al menos seis manchas de color café con leche de más de 1,5 cm de diámetro permite un diagnóstico de neurofibromatosis tipo I.

    Otras manifestaciones de la enfermedad incluyen:
    • tumores benignos del iris (llamado nódulos de Lisch)
    • como pecas pequeñas manchas en las axilas,
    • pseudoartrosis de la tibia.

    Además, puede ser:

    • hidrocefalia,
    • escoliosis,
    • talla baja,
    • hipertensión,
    • retraso mental.

    La causa de la enfermedad es la mutación del gen, llamado NF1.


    En neurofibromatosis tipo I aumentó significativamente el riesgo de desarrollar enfermedades como el neurofibroma plexiforme, glioma del nervio óptico, feocromocitoma, meningioma, astrocitoma.

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