trombocitosis características de la familia

contenido

  • El concepto de familia trombocitosis
  • El mecanismo de desarrollo de la trombocitosis
  • Tratamiento y prevención de la trombocitosis



  • El concepto de familia trombocitosis

    trombocitosis familia ha sido descrita en fiestas infantilesedad. Esta enfermedad se refiere a la trombocitosis primaria, o relacionados con una anomalía en el aparato genético o cualquier otra razón como aún desconocido. Transferencia de trombocitosis familia puede ser autosómica dominante, autosómica recesiva, o estar asociado con el cromosoma X. En el tipo de herencia autosómica dominante para el desarrollo de la enfermedad es suficiente para heredar el alelo mutante de uno de los padres. En el tipo de herencia autosómico recesivo de la enfermedad se manifiesta sólo en los homocigotos - organismo en el conjunto hereditario de cromosomas homólogos que llevan la misma forma del gen. Cuando heredar asociado al cromosoma X, el gen anormal, ligada al cromosoma X, que ha pasado de padres a hijos. En este caso, la enfermedad casi siempre se ve en los hombres, las mujeres sólo reciben el gen mutante y lo transmiten a su descendencia.



    El mecanismo de desarrollo de la trombocitosis

    La evolución de estos trombocitosis familia todavíapoco conocido. Sin embargo, esta forma de realización es diferente de la trombocitosis trombocitosis primaria complicaciones hemostáticas considerablemente más pequeñas (trombótico o hemorrágico), principalmente en los niños.



    Tratamiento y prevención de la trombocitosis

    trombocitosis características de la familiaIndicaciones de tratamiento deben discutir con cada unomiembro de la familia afectado por esta enfermedad, dependiendo de la presencia de un riesgo adicional de trombosis (enfermedad vascular, enfermedad cardíaca, la presencia de indicaciones de reposo en cama, así como los factores biológicos que predisponen a la trombosis). Muchos papel importante en el tratamiento de trombocitosis juega recuento de plaquetas y la tolerancia para el tratamiento de la enfermedad.

    El tratamiento de la trombocitosis mielosanom,mielobromolom y otros fármacos citotóxicos en las semanas previas a la normalización del recuento de plaquetas. Cuando violaciónes en la microvasculatura se prescribe agentes antiplaquetarios (aspirina, Trental y otros.). Los agentes antiplaquetarios - agentes que inhiben proceso de agregación de plaquetas y eritrocitos, es decir, su capacidad para reducir la unión y la adhesión a la pared vascular. Al reducir la tensión superficial de las membranas de los glóbulos rojos, que facilitan su deformación durante el paso a través de los capilares y mejorar el "flujo" de la sangre. Los agentes antiplaquetarios son capaces no sólo de evitar la agregación, pero también causan desagregación ha agregado plaquetas de la sangre. Aplicarlos a prevenir la formación de coágulos de sangre.

    En algunos casos, un largo período de tiempo puede trombocitosisocurrir sin marcado externo sintomática (con o sin pequeñas complicaciones trombocitosis thrombohemorrhagic), en el que no se requiere el tratamiento. Pronóstico en este caso es relativamente favorable.

    Introducción aspirina profilaxis de la trombosis requiere una discusión para cada paciente en función de los trastornos de la agregación plaquetaria.

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