¿Qué es un vasculit sistémico?? ¿Qué formas de vasculitas sistémicas se encuentran en los niños?? Como se manifiestan? Respuestas que encontrarás en el artículo.
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Vasculitis del sistema
Vasculites sistémicos (SV): un grupo de enfermedades caracterizadas por la inflamación de las paredes de los vasos vasculares de varios calibre con la participación gradual en el proceso patológico de los órganos y los tejidos de la zona de daño vascular. Los niños se reúnen: la enfermedad de Shenlein-Genochi, el síndrome de cuero mucólico-de cuero de cuero de Cavasaki, el nódulo poliartítico, aortoarterítico no específico, así como la granulomatosis vegetariana, la angititis granulomatosa eosinofílica (síndrome de Charg-Strauss) y el síndrome de Beheethe. Las primeras cuatro de las enfermedades enumeradas se observan principalmente en niños o tienen características distintivas de los adultos, por lo que pueden atribuirse a las llamadas formas infantiles (menores) de vasculitis del sistema.
Entre los factores de riesgo que contribuyen a la aparición de la vasculitis sistémica en niños, la más significativa es la predisposición hereditaria a las enfermedades vasculares o reumáticas, las enfermedades infecciosas agudas frecuentes, los focos de infección crónica, las alergias a los medicamentos. Con una combinación de factores denominados con infección con el virus de la hepatitis al aumentar el riesgo del desarrollo de la poliarteritis del nódulo, cuando se combina con la infección con la tuberculosis: aorarteritis no específica.
Al comienzo de los vasculitos sistémicos, los niños a menudo observan características comunes: subfabile o temperatura febril, dolor en las articulaciones, pérdida de peso, signos de inflamación, determinados cuando las encuestas de laboratorio. Junto con esto, cada enfermedad tiene una imagen clínica característica. La originalidad de la imagen clínica de la vasculitis sistémica se debe a la ubicación de la lesión meta de los vasos, el tamaño de los vasos afectados y la prevalencia de este proceso, el grado de recesión del suministro de sangre y la inanición de oxígeno de los órganos y los tejidos.
Formas juveniles de vasculitis del sistema
Enfermedad de Shenlein-Genoch
La enfermedad de Shenlein-Genoch es una enfermedad alérgica infecciosa, que se caracteriza por la derrota de los capilares y los pequeños vasos sanguíneos con la formación de Microtrombov.
La enfermedad generalmente se manifiesta en primavera u otoño en niños en la categoría de edad de 4 a 14 años
La enfermedad comienza más a menudo. La mayoría de los niños aumentan temperaturas hasta 38-30 °C, el apetito se reduce, aparece la debilidad, el malestar, la fatiga rápida. Las manifestaciones típicas de la enfermedad son elementos de la piel en forma de una erupción de la papulosa hemorrágica. Por lo general, aparece en la piel de las extremidades inferiores, luego en las nalgas, las extremidades superiores, la espalda baja, con menos frecuencia: cofre, cara y cuello. La erupción favorita de la ubicación es la superficie de la piel alrededor de las articulaciones grandes. Muy a menudo observó la picazón y el dolor de la piel en el campo de la hemorragia. Elementos de la forma redonda de erupción y rara vez se fusionan. A veces, se pueden aparecer las costras sangrientas, que son el resultado de la destrucción del tejido. En los casos más difíciles, es muy rápido (en unas pocas horas) el aumento de los síntomas de daño a varios órganos. Las extremidades adquieren rojo rojizo o azul. Las telas se vuelven densas como resultado de la infiltración de la piel para techos. Las lesiones cutáneas pueden ser polimórficas debido a aún más «Enchufes». A menudo, los niños tienen una hinchazón de parada, piernas, pinceles, cara, órganos genitales. No excluya las hemorragias en las membranas mucosas.
La enfermedad de Shenlein-Genoch está acompañada de lesiones de las articulaciones. (rodilla, tobillo, erupción, codo) en forma de hinchazón, dolor, hipofunción. Estos cambios se pueden guardar desde varias horas a varios días, y luego la función de la junta está completamente restaurada. Dolor al mismo tiempo. Además, los niños a menudo tienen dolores de estómago de estómago afilados que se localizan más a menudo en el área del ombligo. En casos severos, puede haber vómitos con mezcla de sangre, silla sangrienta o negra. Al mismo tiempo, se observan erupciones cutáneas.
En caso de shenlayin-geneuch, los riñones pueden verse afectados, lo que se manifiesta por el advenimiento de las impurezas de la sangre y la proteína en la orina, pero los niños son raros. Incluso menos afectado por el sistema respiratorio y cardiovascular.
Síndrome de Kawasaki
Síndrome de Kawasaki: una enfermedad que ataca principalmente 5 años de edad y está acompañada por la aparición de erupción cutánea, un aumento en la temperatura corporal, un aumento en los ganglios linfáticos y, a veces, la inflamación de las articulaciones y los corazones.
Las causas del síndrome de Cavasaki son desconocidas, pero algunos investigadores sugieren el papel de un virus u otro agente causante de la infección. La enfermedad se describió por primera vez en Japón a fines de la década de 1960. Desde entonces, miles de casos en diferentes grupos raciales y étnicos han sido diagnosticados en todo el mundo, aunque el síndrome sigue siendo el más común en Japón.
Como regla general, el síndrome de Kavasaki se desarrolla en niños de 2 meses a 5 años, aunque se registró en adolescentes. Los niños caen aproximadamente dos veces más a menudo que las niñas. En casos raros, la enfermedad asombra a varios miembros de una familia.
La enfermedad comienza con un aumento en la temperatura corporal, que disminuye periódicamente, pero generalmente no inferior a 38.5 °CON. El niño es irritable, a menudo drone, a veces se queja de dolor abdominal espástico. Durante el día en el cuerpo y en el campo de contacto con un pañal, aparece una erupción focal roja. En unos pocos días, las erupciones ocurren en las membranas mucosas, incluida la cavidad oral y la vagina. El niño tiene una garganta roja; Labios rojos, secos, agrietados; frambuesa. Blush ojos, pero no hay selección. Las palmas y las suelas también se convierten en rojo o bichos; Cepillos y pies a menudo se hinchan. 10-20 días después del inicio de la enfermedad, la piel de los dedos y las piernas comienza a pelar. Los ganglios linfáticos del cuello son a menudo agrandados y ligeramente dolorosos.
La complicación más peligrosa del síndrome de Kawasaki es un daño cardíaco; Otras manifestaciones de la enfermedad no conducen a daños crónicos de la piel, ojos o ganglios linfáticos. Las complicaciones en el corazón desarrollan aproximadamente el 5-20% de los niños con síndrome de Kawasaki 2-4 semanas después del inicio de la enfermedad. El más peligroso para el corazón es una complicación: expansión patológica (dilatación) de arterias coronarias. Aunque la pequeña expansión de las arterias puede ser transitoria, la expansión expresada (aneurisma) puede llevar a un ataque al corazón y la muerte súbita.
Otras complicaciones del síndrome de Cavasaki: la inflamación de los tejidos, el cerebro de forro (conchas del cerebro suave), la inflamación de las articulaciones y la vesícula biliar, pase gradualmente sin causar daños irreversibles.
Poliarteritis nodular
Polioteritis del nódulo (UE): la enfermedad se basa en la inflamación en la pared de las arterias pequeñas y medianas. En el curso de los vasos, se forman aneurismas (la expansión local del lumen con el adelgazamiento de la pared), donde se pueden formar coágulos de sangre, que es la causa del suministro de sangre a los órganos y tejidos.
Polyermerita de la naturaleza - Enfermedad rara. Una polárteritis anudada con la misma frecuencia que los niños y las niñas están enfermos. En la mayoría de los casos, las causas que conducen al desarrollo del policéfilaritor de nódulos son desconocidas. Las posibles causas de su ocurrencia pueden ser fármacas, vacunas preventivas, virus de hepatitis B y C, infecciones respiratorias afiladas u otros factores infecciosos. De gran importancia es la presencia de una alimentación infantil y alergias medicinales.
La enfermedad generalmente comienza gradualmente o agudamente, con un aumento en la temperatura corporal, el dolor muscular, las articulaciones, las erupciones de la piel y la pérdida de peso. El aumento de la temperatura corporal, a veces hasta los números altos, se desarrolla, como regla general, en las horas de la mañana, puede ir acompañado de escalofríos, la mejora del dolor en las articulaciones, la aparición de la erupción. La caída de la temperatura a menudo se acompaña de verter los sudores. La fiebre puede continuar semanas y meses y, a menudo, precede a la aparición de otros síntomas clínicos.
Al comienzo de la enfermedad, una pérdida pronunciada es típica hasta la caquexia. La pérdida significativa del peso corporal, como regla general, testifica a la alta actividad de la enfermedad. Dolor en los músculos, se encuentran articulaciones en 30-70% de los pacientes. Dolor de tytense en los músculos de la pantorrilla. Se puede celebrar la hinchazón y el dolor de las articulaciones. Como se pone, las articulaciones grandes se ven afectadas (tobillo, rodilla, hombro, codo y rayo). A veces, la derrota de las articulaciones es la causa de la formulación incorrecta del diagnóstico de la artritis reumatoide.
La piel de la lesión puede ser una de las primeras manifestaciones de la enfermedad. Se observa la apariencia del Lidio (manchas azules resistentes en forma de ramas de árboles o mármol severo), que se encuentra más a menudo en las extremidades, y a veces se aplica al cuerpo y la cara. En el período activo, el Lidio tiene un color brillante, durante la remisión pálida. Nódulos subcutáneos o intradérmicos detectados con frecuencia.
La trombosis de los vasos se caracteriza por el desarrollo de las membranas de cuero y mucosas, que pueden conducir a la gangrena. Se manifiesta por un fuerte dolor de panadería, una sensación de ardor y corte en el campo de las articulaciones y dedos grandes, más tarde la formación y enfriamiento de la piel y las piernas . El dolor se intensifica por la noche, los analgésicos solo traen alivio temporal.
La derrota del sistema nervioso se debe a cambios vasculares en la cabeza y la médula espinal y los nervios individuales. Los pacientes pueden aparecer dolor de cabeza, vómitos, pérdida de conciencia, convulsiones, un fuerte aumento de la presión arterial, asimetría de la cara, deterioro visual.
La lesión del tracto gastrointestinal es una manifestación más bien característica de la perioritis nodular. Los pacientes tienen dolores de estómago, náuseas, vómitos, silla líquida, aumento moderado en el tamaño del hígado y el bazo. En casos severos, las úlceras o la gangrena pueden desarrollarse. Tales pacientes tienen dolor abdominal grave, posiblemente sangrado intestinal.
La derrota de los riñones en niños es rara, pero el pronóstico de la enfermedad depende en gran medida. En este caso, la presencia de proteínas y eritrocitos en la orina, un aumento persistente de la presión arterial, hasta 240/170 mm RT.Arte. El daño al sistema cardiovascular en la periatería nódulo puede manifestarse por el daño a los vasos coronarios, miocarditis, pericarditis, violación del ritmo cardíaco. En el contexto del tratamiento, estos cambios en el corazón desaparecen.
Aortoterita no específica
AORTOarartita no específica (NAA): una enfermedad de un sistema de vasculitis sistémica, caracterizada por la lesión de la aorta y los vasos derivados de ella, lo que lleva a la inanición de oxígeno de los órganos de los órganos.
En los niños, la aortoarterita no específica comienza con más frecuencia de 10 a 16 años, aunque puede comenzar hasta 7 años (rara vez). Cuanto menor sea la edad del niño, el tiempo del curso de la enfermedad.
En la aorarteritis no específica, hay un aneurisma educativo o esencias de los vasos afectados. El estrechamiento de los vasos a menudo se manifiesta por la inanición del oxígeno de los tejidos del cuerpo y la ausencia de un pulso en la extremidad afectada.
Las primeras manifestaciones de la aortotaarteritis no específica son malestar, sudoración, dolor muscular y articulaciones, aumento de la temperatura, pérdida de peso. Las principales manifestaciones de la enfermedad dependen del lugar de la posición de las arterias afectadas. Con la realización más frecuente de tal enfermedad, la derrota del arco de la aorta y sus ramas (síndrome de arco de la aorta) en niños hay dolores de cabeza, mareos, violaciones (a veces persistentes y pesadas), hasta la pérdida total de la visión. La mayoría de los pacientes tienen la ausencia o el debilitamiento del pulso en una de las manos (con mayor frecuencia a la izquierda), a veces no hay pulsación de una arteria temporal de superficie y de sueño.
En la aortaroterita no específica, las arterias coronarias a menudo están involucradas en el proceso, lo que causa ataques de angina y puede llevar a un infarto de miocardio.
