Que es la cistinuria? Como se manifiesta y cómo se trata este estado? ¿Qué tipo de dieta curativa se debe aplicar?? Leer en este artículo.
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Cistina es un producto del intercambio de aminoácidos de metionina. Dos causas principales de la creciente concentración de cistina en la orina se pueden distinguir: la acumulación excesiva de cistina en células renales y trastornos de succión de cistina en túbulos renales. La acumulación de cistina en las células se produce como resultado de un defecto genético. Esta violación de intercambio se llama cistinosis. La acumulación intracelular y extracelular de cristales de cistina se detecta no solo en los túbulos y la intersica del riñón, sino también en el hígado, el bazo, los ganglios linfáticos, la médula ósea, las células de la sangre periférica, el tejido nervioso y muscular, otros órganos.
Manifestaciones de cistinuria
La enfermedad se manifiesta como inflamación en varios órganos debido a la irritación por sus productos de intercambio de cistina (en particular, como gastritis, inflamación del duodeno, enfermedad ulcerativa, pielonefritis, inflamación de la vejiga, tracto biliar).
Tratamiento de la cistinosis
Si se sospecha que un niño de una cistinuria (en la orina ha aumentado el mayor contenido de la cistina), y en su familia hay casos de orina y enfermedades biliares: necesitan dietheraperapia.
El tratamiento de la cistinosis y la cistinuria incluye una dieta, régimen de alta calidad y terapia con medicamentos, dirigida a la puesta en escena de la orina y mejorando la solubilidad de la cistina.
La dieta se basa en la restricción de la introducción con los productos alimenticios del aminoácido de metionina, que es el predecesor de la cistina. Para este, queso cottage, peces, queso, setas, claras de huevo están completamente excluidas. Todas las demás proteínas animales se les permite comer solo en las horas de la mañana, se recomienda una mesa vegetariana en el almuerzo y en la noche. Esto se debe al hecho de que la cistina se acumula en el cuerpo de la noche y las horas nocturnas. Dado que se necesita metionina para cultivar el cuerpo en crecimiento de un niño para el crecimiento, el uso a largo plazo de una dieta estricta es imposible, por lo que después de 4 semanas desde el inicio de la terapia de dieta, la dieta del niño se expande y se acerca a lo habitual, pero se caracteriza por el estricto Excepción de peces, requesón y huevos. La cantidad de fluido debe ser de al menos 2 l / día, es especialmente importante tomar líquido antes de acostarse. Para el sufrimiento de la orina, se usa una mezcla de citrato, soluciones de bicarbonato de sodio, células, agua mineral alcalina.
Además de la dieta, se utilizan preparaciones farmacológicas — Vitaminas (piridoxina, ácido ascórbico), así como sales de sodio. En el período de exacerbación de la enfermedad, una dieta vegetariana (vegetal de papa) con la excepción completa de las proteínas animales se aplica a 2—3 semanas.
MENÚ ejemplar para la exacerbación
Primer desayuno: papas fritas con puré de papas con ensalada de manzanas, zanahorias, repollo, crema agria; café.
Segundo desayuno: papas hervidas con cebolla, sujetada con aceite vegetal; Infusión de Shoirmnika.
Almuerzo: sopa de verduras, guiso de verduras, compota.
Halloon: manzanas, malvavisco.
Cena: vinagreta, pastel con mermelada, jugo de frutas.
A diario — Pan blanco, mantequilla.
Se muestran los jugos de frutas, las aguas minerales («Smirnovskaya», «Slavyanovskaya», «Borjomi», «Naphtuya») Por la tarde y por la noche para el sufrimiento de la orina, lo que evita la pérdida de cistina en forma de sales.
Para aumentar la solubilidad de la cistina y la prevención de la cristalización, se prescribe la penicilamina. Dado que la penicilamina está inactivando la piridoxina, se prescribe la vitamina B6 (piridoxina), la vitamina A y la vitamina E. Se necesita terapia antibacteriana cuando la infección. Durante la cistinosis, el trasplante de riñón se usa con éxito, que se lleva a cabo hasta el desarrollo de la última etapa de la insuficiencia renal crónica. El trasplante de riñón le permite aumentar significativamente la vida útil de los pacientes — hasta 15–19 años, sin embargo, también se observa la deposición de cristales de cistina en el injerto, lo que finalmente conduce a la derrota y al riñón trasplantado.
En la mayoría de los casos, con modo apropiado, dieta y terapia con medicamentos, es posible lograr una normalización de bastidor de los indicadores correspondientes en la orina. En ausencia de tratamiento o en su inefectividad, los resultados más naturales de la nefropatía disometable son la urolitiasis y la inflamación de los riñones. La complicación más frecuente de la nefropatía disometable es el desarrollo de la infección del sistema urinario, principalmente la pielonefritis.
