La inmunodeficiencia primaria es violaciones congénitas del sistema inmunológico que se desarrollan debido a trastornos genéticos. Las formas de inmunodeficiencia primaria son la insuficiencia del sistema de complemento, fagocitosis, así como la inmunidad humoral y celular.
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Concepto de inmunodeficiencia primaria
La inmunodeficiencia primaria es deterioro congénito del sistema inmunológico asociado con los defectos genéticos de uno o más componentes del sistema inmunológico, a saber, el complemento, la fagocitosis, la inmunidad humoral y celular. Una característica común de todos los tipos de inmunodeficiencia primaria es la presencia de infecciones crónicas que afectan a varios órganos y tejidos y, por regla general, causados por la microflora oportunista. Las infecciones oportunistas son un gran grupo de una variedad de enfermedades infecciosas. Los combina que solo ocurren con una pronunciada disminución de la inmunidad. En una persona o persona sana con un buen estado de inmunidad, estas enfermedades, por regla general, no se producen o continúan con la ligera.
De acuerdo con esta clasificación, las inmunodeficias primarias se dividen en 5 grupos:
- Insuficiencia de la inmunidad humoral
- Insuficiencia de inmunidad celular
- Insuficiencia combinada de inmunidad humoral y celular
- Deficiencia de foocitos
- Falta de complemento
La base de la clasificación moderna de la inmunodeficiencia primaria es la derrota preferencial de uno u otro nivel de inmunidad.
Deficiencia de la fogocitosis
La deficiencia de Fagocite es del 10-15% de toda la inmunodeficiencia primaria. La deficiencia de fagocitos se debe a la proliferación de problemas (crecimiento), la diferenciación, la quimiotaxis (reacción celular celular en respuesta al efecto de los químicos) neutrófilos y macrófagos: células de involucrado activamente en la fagocitosis, y en realidad violando el proceso de fagocitosis.
Las células fagocíticas (células que participan en la fagocitosis) están representadas por leucocitos y células de macrófagos realizan un papel importante en la protección del cuerpo contra las bacterias glacionales y otros microorganismos intracelulares. La insuficiencia pronunciada de los leucocitos polimorfos (neutropenia, una disminución en el número de neutrófilos en el análisis de sangre general) puede llevar al desarrollo de una infección bacteriana masiva.
De particular importancia son dos defectos genéticos que perturban la función de los fagocitos, con los cuales se asocia la aparición de enfermedades graves, a menudo con la muerte: granulomatosis crónica (la causa que consiste en violación del mecanismo de reducción de oxígeno) y la falta de adherencia ( adhesión) de leucocitos (debido a defectos de los genes).
Insuficiencia del sistema de complemento
La falla del sistema de complemento no es más del 2% de toda la inmunodeficiencia primaria, se manifiesta por un trastorno de la opsonización (proceso de interacción con las bacterias), la fagocitosis (el proceso de captura y la digestión de microorganismos) y la destrucción de microorganismos y es Acompañado de infecciones severas, hasta el desarrollo de la sepsis. La deficiencia de complemento se observa a menudo en enfermedades autoinmunes, por ejemplo, con un loll rojo sistémico.
La deficiencia de los componentes de la trayectoria clásica de la activación del complemento provoca una predisposición a las enfermedades debido a los trastornos en la formación de complejos inmunes, por ejemplo, a la aparición del lupus rojo sistémico. El déficit de complemento conduce a un aumento en la sensibilidad del cuerpo a infecciones purulentas. La insuficiencia de los componentes terminales del sistema de complemento, así como los componentes de un camino alternativo, crea una predisposición especial a las infecciones - gonorrea y meningitis. Esto indica claramente un papel importante de una forma alternativa de activar el complemento y la membrana destruyendo del complejo en el proceso de eliminar las bacterias de las especies especificadas.
Los trastornos más graves de las funciones de complemento asociadas con la insuficiencia de los componentes del sistema de complemento, que conduce a un edema de angioidad hereditaria (una reacción alérgica, acompañada por un edema de la membrana mucosa de la cavidad oral y el tracto respiratorio superior); La enfermedad se transmite como un signo dominante autosómico. El inhibidor del sistema de complemento bloquea no solo la ruta de integración clásica del complemento, sino que también suprime la actividad de los elementos del sistema de coagulación de la sangre. Básicamente, la forma de insuficiencia de componentes del complemento se hereda como signos autosómicos-recesivos.
