La base de la cardiomiopatía restrictiva es una reducción significativa en la extensibilidad del miocardio y como resultado de la insuficiencia del flujo sanguíneo del corazón con el desarrollo posterior de la insuficiencia cardíaca crónica.
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Cardiomiopatía restrictiva
Cardiomiopatía restrictiva (de la palabra latina restrictio «limitación») - una enfermedad caracterizada por una disminución pronunciada en la extensibilidad de miocardio debido a varias razones, y acompañado de una circulación sanguínea insuficiente con el desarrollo posterior de la insuficiencia cardíaca crónica.
Causas del desarrollo de enfermedades
La única causa probada de cardiomiopatía restrictiva primaria es el llamado síndrome hiperoeosinófilo distribuido en países con climas tropicales. Eosinófilos: células sanguíneas involucradas en el desarrollo de reacciones inflamatorias, en su mayoría naturaleza alérgica.
Con un síndrome de hiperoeosinófilo (enfermedad de Lefball) ocurre la inflamación de Endocardium, la funda interna del corazón. Con el tiempo, esta inflamación se completa con una compactación significativa del endocardio y su pata gruesa con un miocardio cercano, que conduce a una fuerte disminución en la extensibilidad del músculo cardíaco. En la abrumadora mayoría de los casos, el origen de la cardiomiopatía restrictiva es secundaria, es decir, debido a otras razones. Amiloidosis: una enfermedad relacionada con los trastornos metabólicos en el cuerpo, en particular, el metabolismo de la proteína. Con amiloidosis, está formado y depositado en los tejidos de varios órganos en grandes cantidades una proteína anormal (amiloide). Con la derrota del corazón, esta proteína literalmente «Impaccionar» Miocardio, causando una reducción significativa en su contractilidad y extensibilidad. Hemocromatosis: una enfermedad rara en la que se perturbe el intercambio de hierro en el cuerpo. El contenido del hierro en la sangre con hemocromatosis se incrementa, su exceso se pospone en muchos órganos y tejidos, incluso en miocardio, causando una disminución en su extensibilidad. La sarcoidosis es una enfermedad de naturaleza desconocida, caracterizada por la formación de grupos celulares especiales en órganos y tejidos (granulom). La mayoría de las veces ocurre la sarcoidosis de los pulmones, el hígado, los ganglios linfáticos y el bazo.
Mecanismo de desarrollo de cardiomiopatía restrictivo
La restricción de la exhalación del miocardio conduce a una disminución en el llenado de los ventrículos con sangre y un aumento significativo en la presión intraventricular. Cuando la cardiomiopatía restrictiva, el organismo de capacidades compensatorias se redujo. En consecuencia, después de un tiempo está estancado en un círculo pequeño (pulmonar) de circulación sanguínea y una disminución en la función de bombeo del corazón. Desarrollar gradualmente el edema resistente de las piernas, la hepatomegalia (aumento del hígado) y la bosteza del abdomen (ascitis) debido a un retardo de fluido en el cuerpo debido a una disminución en la función de la bomba.
Si el sello de endocardio se aplica a las válvulas (mitral y tricúspide), el estado se agrava por el desarrollo de su insuficiencia. En las cavidades del corazón debido a su reducción de contractilidad y extensibilidad, se pueden formar clomes. La propagación de fragmentos de estos trombo de flujo sanguíneo (tromboembolismo) puede causar infarto de órganos internos y bloquear grandes vasos. Durante la cardiomiopatía restrictiva, también se observan varios tipos de arritmias.
Las principales manifestaciones de la enfermedad
Los pacientes de cardiomiopatía restrictiva generalmente se quejan de dificultad para respirar, primero al realizar el esfuerzo físico (correr, caminar rápido y t.D.), y como la enfermedad progresando y sola. Debido a la reducción de la función de bombeo del corazón, una queja típica es la fatiga rápida y una mala tolerabilidad de cualquier esfuerzo físico. Luego Únete al edema de las piernas, el aumento del hígado y el agua del estómago. Periódicamente, los pacientes se quejan de los latidos neuróticos del corazón. Al desarrollar bloques persistentes, puede ocurrir un estado de recorte.
Métodos de diagnóstico de cardiomiopatía restrictiva
El estudio ecocardiográfico es uno de los métodos más informativos para diagnosticar la enfermedad. Le permite identificar el engrosamiento del endocardio, cambiando la naturaleza del relleno de los ventrículos del corazón, reduciendo la función de la bomba del corazón y la presencia de deficiencia de la válvula. Tomografía resonante magnética: un método que le permite obtener información sobre la anatomía del corazón utilizando un procesamiento especial de computadora, para identificar inclusiones patológicas en miocardio y medir el espesor endocardio. El sondeo por corazón generalmente se realiza para medir la presión en las cavidades del corazón y la detección característica de esta enfermedad. La realización de este estudio es necesaria en casos controvertidos, en particular, para eliminar la enfermedad de la cubierta exterior del corazón (pericardio) - pericarditis constrictiva.
La biopsia de por vida de miocardio y endocardio generalmente se realiza simultáneamente con la libertad condicional del corazón. Este método tiene la mayor información para aclarar la naturaleza de la enfermedad y el tratamiento adicional. Dado que el daño al miocardio en algunas realizaciones de cardiomiopatía restrictiva, por ejemplo, durante la sarcoidosis, no se aplica a todos los miocardio, la biopsia puede no traer el éxito deseado. Esto se explica por el hecho de que al tomar una biopsia, el médico técnicamente no puede ver directamente miocardio. Por lo tanto, la porción modificada del miocardio puede no caer en el número de muestras del tejido del corazón, seleccionadas para un examen microscópico adicional. En casos extremadamente raros, cuando los métodos de diagnóstico anteriores no le permiten diagnosticar con precisión, se realiza la auditoría directa del pericardio en la tabla de operaciones. Todos los pacientes con cardiomiopatía restrictiva necesitaban un examen integral clínico y bioquímico y adicional para identificar las causas extremas de la enfermedad, en particular, la amiloidosis y la hemocromatosis.
Principios de tratamiento de la miocardiopatía restrictiva
El tratamiento de la enfermedad es bastante difícil. En algunos casos, se pueden usar medicamentos diuréticos (Aldakton, en particular) para eliminar el exceso de líquido en el cuerpo. La mayoría de los medicamentos que se usan comúnmente para tratar la insuficiencia cardíaca, son poco efectivos. Esto se debe al hecho de que debido a las características de la enfermedad, es imposible lograr una mejora significativa en la extensibilidad del miocardio (a veces, los antagonistas de iones de calcio se prescriben para estos fines). Para eliminar los trastornos de conductividad persistentes, puede ser necesario formular (implantación) de un electrocardiotimulador permanente. Las enfermedades como la sarcoidosis y la hemocromatosis están sujetas a un tratamiento independiente. La sarcoidosis se trata con preparaciones hormonales (prednisolona y otras.), y hemocromatosis: sangrado regular (para reducir el contenido de hierro en el cuerpo). El tratamiento de la amiloidosis de miocardio depende en gran medida de las causas de la misma amiloidosis. Cuando la formación de TROMBO en las cámaras del corazón, es necesario designar medicamentos anticoagulantes.El tratamiento quirúrgico es efectivo en los casos de miocardiopatía restrictiva causada por la derrota del endocardio. Toda la endocardia modificada. En algunos casos, cuando hay una deficiencia de válvulas atreservantes, se realizan sus prótesis. Las formas separadas de lesiones amiloides de miocardio se tratan con trasplante de corazón.
Las medidas preventivas bajo esta enfermedad son limitadas. Detección temprana de razones potencialmente desechables para la cardiomiopatía restrictiva (amiloidosis, sarcoidosis, hemocromatosis, etc.). Para lograr estos objetivos, puede ser útil realizar un examen anual de la población.
