En el tratamiento del síndrome de Marfan

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  • medicación
  • El tratamiento quirúrgico


  • medicación

    En el tratamiento del síndrome de MarfanPor desgracia, aún no encontrado el medio dela normalización del metabolismo en el tejido conectivo en pacientes con síndrome de Marfan. Aunque hay alguna mejora en el uso a largo plazo de los esteroides anabólicos, y grandes dosis de vitamina C.

    La base del tratamiento de drogas esnombramiento de los bloqueadores beta. En caso de expansión de la aorta, y especialmente en presencia de la regurgitación (flujo inverso de sangre) para reducir las emisiones en la aorta y consecuentemente la carga en la pared que se corrige la hipertensión concomitante. dosis propranolol puede ser de 40 a 200 mg / día. La experiencia demuestra el uso ventajoso de-b-bloqueantes largos, tales como atenolol 25 a 150 mg / día.

    Regurgitación con prolapso de válvula mitral,arritmia también requiere la designación de los bloqueadores beta. Se cree que los bloqueadores beta previenen el riesgo de muerte súbita en pacientes con síndrome de Marfan. Pero también es necesario saber que los bloqueadores beta pueden agravar la condición humana de la paciente, que se manifiesta aumento de mareos, debilidad, disminución del rendimiento, especialmente en individuos jóvenes con hipotensión.

    Patología del esqueleto en el síndrome de Marfan son por lo generalidentificado por la edad de 5 años y, a veces progresando a un ritmo increíble, aunque el tamaño de las extremidades alargadas y los dedos - el llamado dolicostenomelia y aracnodactilia ya notable en el recién nacido. Se cree que en tales casos de déficit responsable ciertos macronutrientes (calcio, magnesio, zinc, cobre), y proteínas implicadas en la "construcción" de tejido conjuntivo, así que empieza a medir la eficacia de suplementos dietéticos que contienen las macrocélulas anteriores, y ácido hialurónico, menadiona, Kolekaltsiferol .

    En la sangre de los pacientes con síndrome de Marfan a menudoexiste un mayor nivel de hormona de crecimiento, por lo que para la "supresión del crecimiento excesivo" se recomienda enpity vysokozhirovye en la alimentación desde una edad temprana, a fin de reducir la secreción de hormona del crecimiento.

    La dieta de los pacientes con el síndrome de Marfan debencontener una cantidad suficiente de magnesio (estudios con animales de laboratorio han demostrado que cuando el daño aórtica artificial durante la dieta posterior con alto contenido de magnesio es más rápido restablecimiento de defecto que las dietas normales con bajo y su contenido). Debido a que el uso de preparaciones de magnesio que conducen a la corrección de la deficiencia de magnesio drogas con prolapso de la válvula mitral.

    El esquema aproximado de la terapia (tratamiento) con la exposiciónen el tejido conectivo en el síndrome de Marfan debe incluir ácido ascórbico (en ausencia de patología oxaluria y piedra) en forma de bebidas con leche, yogur; Dose - 1,0 a 4,0 g por día dependiendo de la edad. productos recomendados que contienen glucosamina; la dosis a la edad de 12 años y adultos - 1,5 g 1 veces al día con las comidas, beber mucha agua; Curso - 1,5 meses. El siguiente curso es posible utilizar preparaciones que contienen sulfato de condroitina. Dosis: para niños de hasta 1 año - 250 mg, de 1 a 5 años - 500 mg, de 6 a 12 años - 500-750 mg, para los adultos - 1,5-2,0 g durante las comidas; beber mucha agua; Por supuesto - 2 meses. También puede incluir el tratamiento con ácido succínico (100 mg por cápsula); 1-2 cápsulas dos veces la tasa diaria - 3 semanas. Ampliamente utilizado preparaciones de magnesio.

    Otro fármaco recomendado - carnitinacloruro, solución al 20%; la dosis para niños de 1 año - 5-10 gotas, de 1 a 6 años - 15 gotas, de 6 a 12 años - 30-40 gotas, mayores de 12 años - 1 cucharadita 3 veces al día, después de alimentos; Por supuesto - 1 mes. También se recomienda a menudo complejos de golf de vitaminas y minerales - 1 mes; Los suplementos que contienen L-lisina; Dose - dependiendo de la edad; la multiplicidad de recepción - 2 veces al día; Curso - 1 mes; tocoferol; la dosis a la edad de 12 años y adultos de 400 a 800 UI por día.; Curso - 3 semanas.


    El tratamiento quirúrgico

    Cuando el aneurisma aórtico, aneurisma disecante,vice válvula aórtica con síntomas de insuficiencia cardiaca en pacientes con síndrome de Marfan puede ayudar único tratamiento quirúrgico. Los tratamientos quirúrgicos tienen sus propias indicaciones para prótesis: la ampliación de aneurisma aórtico (mayor de 6 cm) se sustituye por el endo- o prótesis biológicas. prolapso de la válvula mitral en el caso de "estable", incluso regurgitación grave (dirección del flujo sanguíneo inverso) de la válvula, la prótesis no llevan a cabo, ya que tiene un pronóstico relativamente favorable y por la ausencia de complicaciones. Con la rápida progresión a la insuficiencia severa, insuficiencia ventricular izquierda o de adhesión requiere el reemplazo de la válvula mitral. Todos los pacientes con la patología de la válvula de la endocarditis infecciosa aórtica y mitral es un riesgo, por lo tanto, en el caso de procedimientos quirúrgicos pequeños y grandes debe llevarse a cabo la profilaxis primaria con antibióticos.

    El tratamiento quirúrgico de las deformidades del pecho yColumna vertebral es un procedimiento traumático es a menudo complicada por pleuresía, pericarditis, neumonía en los períodos postoperatorios tempranos y tardíos. La cuestión de si toracoplastia a deformaciones del pecho discutido varias veces en un simposio sobre las patologías del tejido conectivo, y hasta la fecha, los especialistas de diversas regiones tomó una posición que niega la conveniencia toracoplastia síndrome de Marfan.

    Según los últimos datos, la mortalidad postoperatoriaen pacientes con síndrome de Marfan ha disminuido de manera constante (que es bueno). Después de las operaciones que utilizan los pacientes de prótesis son capaces de trabajar bien.

    Y ahora unas palabras sobre la actividad de los pacientes. La actividad física no isklyuchayutsya, pero hay que recordar que todo es bueno con moderación. Definitivamente resuelto negativamente la cuestión de contacto, así como el grupo, la práctica de deportes, trabajando con pesas. Anima a nadar.

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