Dos formas de agranulocitosis

contenido

  • Agranulocitosis: características y causas
  • La agranulocitosis inmunológico
  • agranulocitosis myelotoxic


  • Agranulocitosis: características y causas

    Dos formas de agranulocitosisLa agranulocitosis se caracteriza por una fuerte disminucióno la falta de leucocitos de sangre periférica granular. casos aislados de la enfermedad se han descrito en 1907 Türk, y en 1922 Shulga le dio una respuesta clínica y hematológica detallada, y el nombre de la angina de neutropenia. Shulga pensó característica de la presencia de la enfermedad de pecho necrótico o lesiones necróticas en las membranas mucosas, fiebre y una fuerte disminución en el número de glóbulos blancos (2-1) D / L con linfocitosis relativa - de hasta el 80-90%, y una disminución aguda en casi reducir los granulocitos.

    Las mujeres sufren agranulocitosis con más frecuencia que los hombres, los niños son menos propensos que los adultos.

    Las razones que causan el desarrollo deenfermedad incluyen infecciones, sepsis, tuberculosis, fiebre tifoidea, la proliferación de la leucemia, el cáncer metastásico y otros tumores malignos en la médula ósea, así como el uso de fármacos, el efecto de la energía de radiación, tratamiento citotóxico (anti-cáncer).

    Según el mecanismo de liberación de 2 formas agranulocitosis - mielotóxica e inmune.


    La agranulocitosis inmunológico

    La enfermedad comienza como resultado de la aparición de anticuerpos en la sangre contra granulocitos.

    La reacción de antígeno - anticuerpo se lleva a cabo en presencia dehapteno (fragmento moléculas del biopolímero o compuesto químico sintetizado artificialmente), cuya función se realiza a menudo medicamentos. Agranulotsitarnoy anticuerpos ejercen su efecto en la sangre periférica en primera, lo que resulta en la muerte de granulocitos neutrófilos maduros, y luego un joven de granulocitos encuentran a nivel con las células de granulocitos progenitoras en la médula ósea de un número.

    En el corazón del desarrollo de esta forma es agranulocitosisreacción del organismo en respuesta a la recepción de cualquiera de los fármacos. Existen muchos medicamentos diferentes que pueden contribuir al desarrollo de la agranulocitosis inmunológico. Estos incluyen: aminopirina, fenilbutazona, fenacetina, y otros.

    Se debe recordar que las sustancias químicas y farmacéuticas, en función del mecanismo de acción pueden causar, en algunos casos mielotóxica, y en segundo lugar - la agranulocitosis inmune.

    agranulocitosis medicinal observó agudacomenzando con elevando la temperatura a 38-39o, la aparición de la angina de pecho, estomatitis, con el desarrollo, en algunos casos, candidiasis de la mucosa oral, laringe y el esófago.

    Los cambios en la sangre periférica dependen de la gravedad de la enfermedad.

    Caracterizado por el aumento de la leucopenia (hasta 1-3 g / l) para elmediante la reducción del número de neutrófilos en la sangre periférica casi hasta su completa desaparición. El frotis (para análisis) y muy pocas células se presentan principalmente linfocitos. A veces en la sangre periférica, se observó células Monocitosis sola reticular (proceso) y plazmotsidy. Generalmente no se observan anemia y trombocitopenia, excepto en casos muy graves.

    A la salida de una agranulocitosis menudo desarrolla reacción leucemoide con la cantidad de leucocitos 30 g / l o superior en la sangre periférica, con la aparición de células blásticas, promielocitos y otros.

    Este patrón es generalmente de corta duración, puede server sólo un par de horas. Entonces, como la recuperación de los recuentos sanguíneos del paciente se normalizan. Duración de agranulocitosis inmune en la mayoría de los casos es un medio - dos semanas, a veces más.


    agranulocitosis myelotoxic

    Dos formas de agranulocitosisagranulocitosis myelotoxic menudoSurge como una manifestación de la enfermedad citostático y se caracteriza por el cese de la producción de granulocitos neutrófilos en relación con un producto en el nivel de las células progenitoras o células madre mielopoyesis. Esto cambia no sólo el número de granulocitos y linfocitos, plaquetas y eritrocitos.

    La razón para el desarrollo de sustancias farmacológicas mielotóxicos agranulocitosis puede ser lesiones neoplásicas metastásicas de la médula ósea, y otras leucemias.

    En los pacientes incluso antes de signos de la enfermedadDisminuye el número de células blancas de la sangre, plaquetas y reticulocitos. Pueden desarrollar leucopenia - a 0,5-0,1G / l. El número de neutrófilos en la sangre periférica se reduce drásticamente hasta casi su completa desaparición.

    En el contexto de los cambios pronunciados en el periféricoLa sangre y la médula ósea aparece la angina de pecho, estomatitis, a veces sangrado de las encías, sangrado nasal, sangrado debajo de la piel. En otros casos, sólo las membranas mucosas de la boca y la garganta afectada.

    La razón de la derrota de las membranas mucosas enagranulocitosis mielotóxica está debilitando las defensas del cuerpo, y por lo tanto la acción de los agentes patógenos activados. Además, los fármacos citotóxicos (contra el cáncer) afectan a todas las células proliferantes, incluyendo las membranas mucosas de canales digestivos. Estos cambios pueden durar de una a dos semanas a un mes o más.

    Antes de abandonar el estado de agranulocitosis en la médula ósea aparece un gran número de explosiones y mielocitos. En la sangre periférica son metamielocitos, mielocitos y monocitos plazmotsidy.

    Pronóstico agranulocitosis en condiciones asépticas (estériles), el uso de la terapia con antibióticos y, en los casos de agranulocitosis inmune - y la terapia con esteroides en la mayoría de los casos - es favorable.

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