Shatsencefalia y Heterotopia

Contenido

  • Concepto de esquistenclefalia
  • El concepto de heterotopía
  • Estándares de diagnóstico de niños con esquizencephalio y heterociedad



  • Concepto de esquistenclefalia

    La peculiar anomalía cerebral anormal es la esquizencefalia: la patología total, que ocupa la mayor parte del cerebro y que se extiende desde los ventrículos hasta la corteza cerebral. Esta malformación está bien visualizada en los tomogramas del cerebro en forma de ranuras de diversos grados de gravedad.

    Con este shock, la dinámica de la circulación del licor en los ventrículos no se rompe, está completamente compensada. Las manifestaciones de la esquistencéfalia están asociadas con muchos síntomas neurológicos en la forma:

    • Hemiplejia (parálisis de la mitad derecha o izquierda del cuerpo)
    • Tetraprea (parroquias de las cuatro extremidades)
    • síndrome convulsivo
    • Retraso de desarrollo psicomotor áspero



    El concepto de heterotopía

    La opción más frecuente de los trastornos de la migración es la heterociedad: la acumulación de neuronas (células cerebrales), que se detuvieron en varios lugares anómalos en el camino a la corteza cerebral. Tal parada ocurre a más tardar el quinto mes del desarrollo intrauterino. La sección aislada de la masa nodular de neuronas (células nerviosas cerebrales), ubicada en el lugar equivocado, se llama «heterótopión». Actualmente describe las siguientes opciones para Heterotopia:

    • Subependal nodular (nodular) heterociedad
    • Cinta (capas, laminar) heterocopia
    • Aislado (simple) heterociedad
    • síndrome «Ladrillo doble»

    Shatsencefalia y HeterotopiaSubependal Heterotopy nodular (nodular) se asocia con la mutación del gen FLN1. Al mismo tiempo, los niños mueren, y las niñas nacen con heterotopía nodular. La heterociedad subependa puede ser solitaria y múltiple. Localiza más a menudo en el campo de los cuernos temporales y occipitales de los ventrículos cerebrales. Los focos visualizados a menudo de las heterotopías subependymales se consideran lesiones coríémicas focales del cerebro o como calcificaciones (grupos de tejido denso), lo que dificulta la diagnóstico de la enfermedad.

    En pacientes con heterotopía subependymal aislada, las convulsiones generalmente están emergiendo en la segunda década. Cuando la heterotopión se localiza en el área subcórtico (directamente debajo de la corteza del cerebro), la corteza cerebral a menudo tiene una estructura anormal, con convulsiones delgadas y menores. Estos pacientes tienen un grado diferente de retraso en el desarrollo psicomotor, dependiendo del tamaño y la ubicación de la heterocámara. Los paroxismos desarrollan casi todos los pacientes.

    Para cinta (capas, laminar) heterotopía, la acumulación de heterocopiones paralelas a la supuesta corteza de cortex. Esta versión de Heterotopia recibió el nombre del síndrome «Ladrillo doble». Se puede detectar en la Lissencefalia X-Tallment, que se desarrolla como resultado de la mutación del gen DCX (XLIS). Al mismo tiempo, las niñas nacen con síndrome «Corteza doble».



    Estándares de diagnóstico de niños con esquizencephalio y heterociedad

    Se requieren los siguientes estándares para ser diagnosticados en el diagnóstico de anomalías cerebrales (Schistcephalius y heterotopía):

    • La ausencia de un período crítico, incluida la hipoxia grave (hambre de oxígeno) en el período posterior temprano, en presencia de estado neurológico hace posible asumir una anomalía para el desarrollo de un cerebro, especialmente en el recién nacido final
    • Se presta especial atención a un aumento en el tamaño de los ventrículos cerebrales: el niño prematuro con mayor frecuencia, tal patología es una consecuencia de la hipóxica (es decir, hay una inanición de oxígeno) del sistema nervioso. En el recién nacido final, esta patología testifica al anormalista del cerebro
    • Para un diagnóstico más preciso de anomalías cerebrales utilizadas estudios inmunológicos específicos de licor
    • En presencia de síndrome convulsivo en el período posparto temprano, el niño debe someterse a un examen radiológico para la presencia de anomalías cerebrales
    • La hipotensión (presión arterial baja) durante el período recién nacido es un síntoma frecuente de defectos gruesos del desarrollo cerebral
    • El retraso en el ritmo del desarrollo psicomotor y la violación del desarrollo de los reflejos posturales a menudo también son síndromes de anomalías cerebrales

    Identificación de los vicios de desarrollo cerebral al máximo posible, la calidad de vida mejora significativamente la calidad de vida de los niños. Sin diagnóstico oportuno de tales anomalías de desarrollo, el niño enfermo se verificará para recibir la terapia sobre la hipóxica (es decir, el oxígeno resultante que se muere de la infección cerebral o intrauterina hasta que el diagnóstico de vicio cerebral se vuelva evidente a una edad mayor del niño.

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