Resumen de la patología
Cualquiera que sea increíble, pero la propiedad se lanzó realmente en los mecanismos de envejecimiento prematuro del organismo joven. Oficialmente, la enfermedad fue nombrada después de los científicos que describieron y estudiaron por primera vez la patología: los niños son síndrome de Hatchinson-Guilford, en adultos - Síndrome de Werner.
Los niños Primeria se encuentran varias veces más a menudo que las niñas. En promedio, los pacientes viven de 10 a 13 años (en casos excepcionales a 20): la enfermedad fatal, desafortunadamente, no da la oportunidad de recuperarse y durante muchos años de vida. Tales niños se están retrasando notablemente en el desarrollo físico de los compañeros saludables, pero esto no es todo «Prelas» Primavera. Fuerte agotamiento del cuerpo, interrumpiendo la estructura de la piel, la falta de signos secundarios de desarrollo sexual y cabello, órganos internos subdesarrollados y la aparición del anciano en su conjunto, esta es la carga que cae sobre los hombros de los desafortunados niño.
En el desarrollo mental, el niño es absolutamente adecuado, su cuerpo retiene las proporciones de los niños, pero al mismo tiempo cartílago epifisario supera rápidamente y la línea epifisaria aparece en su lugar, todo como una persona adulta. Los niños de rápido crecimiento se ven obligados a enfrentarse a los niños asociados con una silla de ruedas: aterosclerosis, accidente cerebrovascular, una variedad de enfermedades del corazón.
Causas de patología
Inmediatamente después del nacimiento de los niños que llevan un gen de muerte de una silla de ruedas, no distinguir de niños sanos. Ya en el primer año de vida, numerosos síntomas de enfermedad se hacen conocidos por completo. Entre ellos:
- Fallo visible en peso corporal, crecimiento muy pequeño.
- Falta de pelo en la cabeza, pestañas y cejas.
- La ausencia de grasa subcutánea y falta de tono en la piel, es débil y arrugado.
- Piel de piel azul.
- Hiperpigmentación de la piel.
- Venas fuertemente sobresalientes debajo de la piel en la cabeza.
- Desarrollo desproporcionado de los huesos de la cara y el cráneo, una pequeña mandíbula inferior, ojos apilados y conchas de orejas superiores, nariz enganchada - en un niño «Pájaro» expresión facial. Es este conjunto de características específicas hace que se vea como un anciano.
- Más tarde la apariencia de los dientes que se deterioran rápidamente.
- Voz - agudo y alto.
- Cofre en forma de pera, pequeños enfrentamientos, «Ajustado» Articulaciones de rodilla y codo, que debido a la mala movilidad obligando al paciente a estar en la postura «Jinete».
- Uñas convexas amarillas - «vidrio de hora».
- Educación esclerano en la piel de las nalgas, caderas y nariz abdominal.
Después de un niño que sufre de una silla de ruedas, celebrará su quinto cumpleaños, en su cuerpo inicia procesos de desarrollo inexorables Aterosclerosis, En el que las arterias aorta, mesentérico y coronaria son particularmente sufriendo. En el contexto de estas violaciones, la aparición del ruido del corazón y la hipertrofia ventricular izquierda. La compleja influencia de estas violaciones en el cuerpo se considera una de las razones de la vida corta de los pacientes con una silla de ruedas. El factor principal en la muerte suprema de pacientes se llama Infarto de miocardio y accidente cerebrovascular isquémico.
Esfera en adultos
La enfermedad de la persona adulta puede superar inesperadamente de 14 a 15 a 18 años. El paciente comienza a perder peso, cae en crecimiento, visto y gradualmente calvo (alopecia progresiva). La piel de la resistencia a la enfermedad está adelgazada, pierde todas las pinturas, adquiriendo una sombra pálida poco saludable. Debajo de ella, la cuadrícula de los vasos sanguíneos, la grasa subcutánea y los músculos son completamente atrofiados, por lo que las manos y las piernas parecen muy delgadas.
En pacientes que se unen una frontera de 30 años, ambos ojos asombrados catarata, Despierta la voz, el cuero sobre las protuberancias óseas de los grubés y se cubre con úlceras. Sorprendentemente, la perspectiva parece del mismo tipo: bajo crecimiento, cara en forma de luna, nariz parecida a pico de pájaro, boca estrecha, barbilla sobresaliente, cuerpo denso y extremidades secas delgadas, desfiguradas con numerosas manchas de pigmento. La enfermedad interfiere sin ceremonias en una variedad de sistemas de organismo: se altera el trabajo de los glándulas sudor y sebáceos, la actividad normal del sistema cardiovascular se distorsiona, el cuerpo sufre de calcificación, osteoporosis y osteoartritis erosiva. En contraste con los pacientes pequeños, en adultos, la enfermedad afecta negativamente las habilidades intelectuales.
Alrededor del 10% de los pacientes en cuarenta años se enfrentan a enfermedades tan terribles como sarcoma, cáncer de mamario, Astrocitoma, Melanoma. La oncología se desarrolla en el contexto de la diabetes y las funciones perturbadas de las glándulas paracológicas. La causa inmediata de la muerte de pacientes con proyecciones en la mayoría de los casos es tumores malignos y patologías cardiovasculares.
Diagnóstico de la enfermedad
Las manifestaciones sintomáticas externas de la patología son tan brillantes y elocuentes que la enfermedad se diagnostica, confiando en los datos de la imagen clínica.
Tratamiento de la enfermedad
Nuestro sitio se ve obligado a admitir que la panacea de la silla de ruedas, desafortunadamente, no existe. Todos los tratamientos que se utilizan hoy tampoco siempre son efectivos. Sin embargo, los médicos hacen todo lo que depende de ellos. Entonces, todos los pacientes están bajo supervisión médica regular, porque con la ayuda de monitorear el estado del sistema cardiovascular, puede detectar el desarrollo de complicaciones de uno u otro «Corazón» Enfermedades.
Todos los métodos de tratamiento son perseguidos por el único, pero vital «congelar» La enfermedad, no le permite agravarla y facilitar la condición del paciente, cuánto permiten las posibilidades de la medicina moderna. ¿Qué puede ayudar a los expertos??
- Aplicación de dosis mínimas Aspirina, que puede proteger a una persona de un posible ataque cardíaco o carrera.
- El uso de otros medicamentos que se prescribe individualmente, según el estado de cada paciente individual. Por ejemplo, los medicamentos del grupo de estatinas reducen el nivel elevado de colesterol en la sangre, y los llamados anticoagulantes bloquean la formación de trombo. A menudo usan hormona de crecimiento, que «Edificio» altura y peso.
- El uso de procedimientos fisioterapéuticos que están desarrollando apresurados a las articulaciones difíciles, lo que permite a una persona no perder actividad. Y lo que puede ser más importante para los pacientes pequeños?
- Eliminación de dientes lácteos. Los aspectos específicos de la enfermedad contribuyen a la penetración temprana de los dientes permanentes en niños, mientras que la leche se echa a perder de manera muy rápida, por lo que deben eliminarse de manera oportuna.
La prevención de la enfermedad en este momento aún no se ha desarrollado.
