Shizentsefaliya y heterotopia

contenido

  • El concepto de shizentsefalii
  • El concepto de heterotopía
  • Normas para el diagnóstico de niños con shizentsefaliey y heterotopia



  • El concepto de shizentsefalii

    Un tipo de anormalidad cerebral esshizentsefaliya - patología total, que ocupa la mayor parte del cerebro y que se extiende desde los ventrículos a la corteza cerebral. Esta malformación se representa bien en la tomografías del cerebro en forma de ranuras de diversa gravedad.

    En este vicio altavoz para la circulación de los ventrículos del líquido cefalorraquídeo no está roto, que está totalmente compensada. Manifestaciones shizentsefalii asociados con muchos síntomas neurológicos en forma de:

    • hemiplejia (parálisis de la mitad derecha o la izquierda del cuerpo)
    • tetraparesia (paresia de las cuatro extremidades)
    • convulsiones
    • retraso psicomotor bruto



    El concepto de heterotopía

    La variante más común de trastornos de la migraciónuna heterotopía - grupo de neuronas (células cerebrales), permaneciendo en varios lugares en la forma anormal de la corteza cerebral. Esta parada no es posterior a la 5ª mes de desarrollo fetal. Aislados masas nodulares sitio de neuronas (células nerviosas en el cerebro), que se encuentra en el lugar equivocado, llamados "geterotopion". heterotopias Actualmente, se describen las siguientes opciones:

    • nodular subependimario (nodular) heterotopia
    • Banda (en capas, laminar) heterotopia
    • aislado (individual) heterotopia
    • "Corteza doble" síndrome

    Shizentsefaliya y heterotopianodular subependimario (nodular)heterotopia asociado con una mutación del gen FLN1. Al mismo tiempo, los niños son asesinados, y las niñas nacen con heterotopía nodular. heterotopia subependimario puede ser simple y múltiple. A menudo localizados en los cuernos temporal y occipital de los ventrículos del cerebro. A menudo, las lesiones visualizadas subependimarios respecto heterotopia como lesiones cerebrales isquémicas focales o calcificaciones (clusters) de tejido denso, por lo que es difícil de diagnosticar la enfermedad.

    En los pacientes con subependimario aisladocalambres heterotopia ocurren generalmente en la segunda década. Cuando la localización geterotopiona en la zona subcortical (directamente debajo de la corteza cerebral) de la corteza cerebral es a menudo estructura anormal, delgadas y pequeñas circunvoluciones. Tales pacientes tienen distintos grados de retraso psicomotor, dependiendo del tamaño y la ubicación geterotopiona. Paroxismos se desarrollan en casi todos los pacientes.

    Para la cinta (por capas, laminar) heterotopiaque se caracteriza por la acumulación de la supuesta corteza geterotopionov paralelo. Esta versión heterotopias llamado síndrome de "doble corteza". Puede ser detectado por Lisencefalia ligada al cromosoma X, en desarrollo como resultado de mutaciones en DCX (XLIS). Al mismo tiempo, las niñas nacen con el síndrome de la "doble corteza".



    Normas para el diagnóstico de niños con shizentsefaliey y heterotopia

    En el diagnóstico de anomalías cerebrales (shizentsefalii y heterotopia) deben tener en cuenta las siguientes normas:

    • la falta del período crítico, incluyendohipoxia severa (falta de oxígeno) en el período postparto temprano, la presencia del estado neurológico hace que sea posible suponer anomalías del desarrollo del cerebro, especialmente en recién nacidos a término
    • se centra en aumento en el tamañoventrículos del cerebro: un recién nacido prematuro con frecuencia esta patología es una consecuencia de la hipoxia (es decir, se produce cuando la falta de oxígeno), daños en el sistema nervioso. En recién nacidos a término esta patología evidencia de anormalidades en el cerebro
    • para un diagnóstico más preciso de anomalías cerebrales utilizando estudios inmunológicos específicos de CSF
    • en presencia de convulsiones en el período postparto temprano, el niño debe someterse a un examen radiológico para la presencia de anormalidades en el cerebro
    • hipotensión (presión arterial baja) en el período neonatal es un síntoma común de malformaciones graves de desarrollo del cerebro
    • Retraso de las tasas de desarrollo psicomotor y trastornos en el desarrollo de los reflejos posturales también son síndromes frecuencia de anormalidades cerebrales

    La detección de defectos en el desarrollo del cerebro como unala hora más temprana posible de vida mejora significativamente la calidad de vida de los niños. Sin un diagnóstico oportuno de las anomalías de un niño enfermo será condenado a recibir terapia para hipóxica (es decir, como resultado de la falta de oxígeno), daño cerebral o infección intrauterina, siempre y cuando el diagnóstico de un defecto cerebral no ser evidente en la mayor edad del niño.

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