Vivir con porfiria

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  • ¿Cuál es la porfiria
  • Porfiria: La historia de la vida


  • ¿Cuál es la porfiria

    ¿Cuál es la porfiria? Aquí está la definición de un manual médico, "la enfermedad de porfirina, porfiria - un trastorno hereditario del metabolismo del pigmento con un alto contenido de porfirinas en la sangre y en los tejidos y una mayor liberación de la orina y las heces." ¿Qué se esconde detrás de estas palabras seco y no muy inteligible?
    Resulta que los médicos hoy sobreporfiria sabe muchos. Se cree que esta forma rara de enfermedades genéticas plagado hombre de 200000 (según otras fuentes - 100000). En medicina, describe 80 casos de porfiria congénita aguda, la enfermedad era incurable.

    La enfermedad se caracteriza por el hecho de que el organismo no espuede producir el componente primario de sangre - los glóbulos rojos, que a su vez afecta a la deficiencia de oxígeno y el hierro en la sangre. La sangre y el tejido se rompe intercambio pigmento, y bajo la influencia de la radiación ultravioleta solar o rayos ultravioleta comienza hemoglobina descomposición.

    Los pacientes luz solar contraindicado, el cualSe les trae sufrimiento incalculable. Además, en el proceso de la enfermedad deformado tendón que en casos extremos que conduce a la torsión dedos. Además, los pacientes pálido fuertemente la piel durante el día se sienten la fatiga y el letargo, que se sustituye por una vida sedentaria por la noche. Hay que repetir que sólo los síntomas característicos de las etapas posteriores de la enfermedad, además, hay muchos otros, menos horrible de sus formas. Como ya se ha indicado anteriormente, la enfermedad ha sido prácticamente incurable hasta la segunda mitad del siglo XX.

    A pesar de que la porfiria - enfermedad no mental, que es, por supuesto, un efecto extremadamente destructivo sobre la psique. Sí, y en general puede conducir a una persona al suicidio.


    Porfiria: La historia de la vida


    Vivir con porfiriaEl periodista Vladimir Lagovskaya escribe sobre el casoporfiria, la chica que sufre de ella durante más de 15 años (nombre y lugar de residencia no se les llama). "Luz del día es mortal para Kati. El sol puede quemar viva en sólo un minuto. La niña está enferma. Pero otros no son peligrosos. Katina noche tiene una duración de 15 años. Desde la primera infancia en el rostro y las asas, plena luz del día comenzó a aparecer manchas y erupciones cutáneas. La niña empezó a llorar. Pensamos que esta es una diátesis ordinaria. Pasar. Sin embargo, los parches no pasan. Por el contrario, se convirtió en úlceras.

    - Los médicos no podían diagnosticar -dijo Sophia, madre Kati. - Sólo han determinado que el niño tiene una reacción alérgica anormal al sol. Y aconsejado para mantener mi chica en la oscuridad. El Consejo ha demostrado su utilidad. Pocos días pasados ​​sin el sol, la úlcera curada casi sin dejar rastro. Pero vuelven a aparecer cada vez después de la chica, al menos, durante unos minutos, aparece la luz del día. Y cada vez más y más ".

    En la luna, la chica reaccionó con normalidad. No cubierto de llagas y bombillas. Para Kati sólo la radiación mortal de una cierta frecuencia - sobre todo en el espectro ultravioleta. Crema de las quemaduras solares alto grado de protección para ayudar a ella, pero no por mucho tiempo: cinco minutos. Entonces comienza un dolor insoportable. Antes, cuando era una niña, que fue transportado de un lugar a otro en una bolsa cerrada. Ahora Kate cosió casco hermético a la luz especial con una bomba, que suministra aire para respirar. Incluso en verano, la chica lleva un abrigo y guantes apretado. En la escuela que va. Comprometido con los maestros como en casa en una habitación con ventanas, no se salte ultravioleta.

    - Los adultos están difundiendo rumores maliciosos - se quejaLa madre de Katya. - Como si mi hija - un vampiro. Y en cualquier momento que alguien muerda. Un periódico incluso escribió que aúlla en la noche. Radical no significa, y los fármacos disponibles sólo facilitan la cicatrización de la piel.

    Igor Kurbatov, hematología RAMS empleado cree que Katya es de hecho un vampiro potencial.

    - La chica tiene una rara llamada porfirinala enfermedad, - dice él. - Su causa fue descubierto hace diez años. Sin embargo, la enfermedad ha existido antes. En las leyendas medievales sobre vampiros personas descritas que sufren de la enfermedad se porfirina. Nuestros colegas canadienses, dirigidos por el profesor Dolphin creen que se trata de un defecto en los genes. No estamos completamente seguros, pero el punto es el siguiente. pigmentos hombre saturado llamados porfirinas. Incluyen, por ejemplo, en la sangre - a la hemoglobina, lo que es de color rojo. Los pacientes circulación natural de las porfirinas se rompe. Se acumulan debajo de la piel y bajo la influencia de la luz solar convertido en una fuerza destructiva. Comience los golpeados singlete de oxígeno tóxicos, que está literalmente corroyendo el tejido circundante. Los rasgos faciales pueden ser distorsionadas más allá del reconocimiento, se convierten en miedo. La gente se esconde del mundo y van a la calle sólo por la noche. Es posible que algunos pacientes bebían la sangre. Pero no con el propósito de que el diablo, y como medicina. Ellos intuitivamente sienten que es necesario para compensar la pérdida de hemoglobina. Pero antes de poder producir sólo la sangre humana directamente a su alimentación. Esto es para aliviar el sufrimiento. Pero hoy todo esto también, ya que la hemoglobina se vende en las farmacias.

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