El síndrome de Hunter reacciones bioquímicas

contenido

  • Glikozaminklikany
  • Los mecanismos que se producen en la piel
  • El papel de la dermis y glicosaminoglicanos
  • glicosaminoglicanos de distribución tisular


  • El síndrome de Hunter reacciones bioquímicasEn el cuerpo humano hay un enorme conjuntoreacciones bioquímicas destinadas a mantener las funciones vitales, tales como la producción de energía, el crecimiento y el desarrollo, la relación de los distintos órganos y sistemas del cuerpo, la protección contra las infecciones. Entre las funciones vitales tener este - la separación de biomoléculas grandes en componentes y su retirada del cuerpo. El incumplimiento de esta función conduce a la mucopolisacaridosis tipo de enfermedades, incluyendo el síndrome de Hunter. biomoléculas grandes en moléculas más pequeñas de división se produce bajo la influencia de sustancias especiales - enzimas. Las enzimas se forman en las células. Las enzimas son necesariamente presente en todas las células de un organismo vivo. Acelerando las reacciones bioquímicas, enzimas dirigen y regulan el metabolismo. Todas las células vivas contienen un conjunto muy grande de las enzimas, la actividad de los cuales depende del funcionamiento de las células. Casi cada uno de una variedad de reacciones en la célula, se requiere la participación de una enzima específica. Las enzimas que descomponen las macromoléculas están en la célula bolsas especiales - lisosomas.



    Glikozaminklikany

    La bioquímica del síndrome de Hunter se relaciona con el problemaparte del tejido conectivo, y es la sustancia intercelular. La composición incluye fibras de la matriz extracelular (colágeno y elásticas) y una sustancia básica que prevalece en volumen. Las fibras están dispuestas desordenada, formar una red flexible.

    sustancia intercelular se compone de una variedad deazúcares y proteínas y ayuda a dar forma a la estructura de un órgano. sustancia intercelular rodea a las células individuales si la red y funciona como el pegamento que mantiene las células individuales. Uno de los componentes de la sustancia intercelular tienen moléculas complejas llamadas proteoglicanos. Como muchos de los componentes del cuerpo humano, proteoglicanos de vez en cuando tienen que ser destruidos y reemplazados por otros nuevos. Tras la escisión de la forma proteoglicanos mucopolisacáridos, llamada por otro nombre glikozaminklikanami (GAG).



    Los mecanismos que se producen en la piel

    Para entender mejor lo glicosaminoglicanos, consideran que los mecanismos que se producen en la piel. Todos sabemos que la piel humana se compone de tres capas - la epidermis, la dermis y la hipodermis.

    El síndrome de Hunter reacciones bioquímicasLa dermis actúa como un marco que ofrecela flexibilidad, la fuerza y ​​la capacidad de estiramiento de la piel. La dermis se pueden comparar fácilmente a una especie de colchón inusual: agua de manantial y al mismo tiempo. Los colchones de resortes están jugando el papel de las fibras de colágeno y elastina, el espacio entre ellos está lleno de un gel acuoso compuesto por mucopolisacáridos (glicosaminoglicanos). Por cierto, las moléculas de colágeno se parecen a muelles, ya que están trenzados hélices en proteínas como el hilo.

    La elasticidad y la estabilidad de la dermis, donde"Reposo" de la epidermis, se define como el estado de "resortes" - colágeno y fibras de elastina, así como el gel acuoso formado por glicosaminoglicanos. Si el "colchón" no está en orden - debilitado "primavera", o el gel no se mantiene la humedad - la piel comienza a ceder bajo la fuerza de la gravedad para desplazar y estirar mientras se duerme, risa y llanto, arrugas y perder elasticidad. Forma grandes pliegues, como nasolabial.
    En las fibras de colágeno de la piel y jóvenesgel de glicosaminoglicanos se actualiza constantemente. Con la edad, la renovación de la sustancia intercelular de la dermis es más lento para acumular las fibras dañadas, glicosaminoglicanos y el número es cada vez menor.

    El principal objetivo de las células de la dermis - para destruir yconstruir (sintetizar) la sustancia intercelular (glicosaminoglicanos). Básicamente se trataba de células - fibroblastos. Los fibroblastos pueden ser considerados como los constructores y arquitectos de determinación de la composición y la estructura del tejido conectivo de la piel. Son ellos los que primero destruye el colágeno y ácido hialurónico, y destruyendo, sintetizar estas moléculas de nuevo. El proceso de destrucción, la recuperación se lleva a cabo de forma continua y constante actualización gracias a él, la sustancia intercelular.

    En el envejecimiento actividad de los fibroblastos de la pielreducidos, y que están empeorando a hacer frente a sus responsabilidades. Particularmente perdieron rápidamente la capacidad de formar la sustancia intercelular. Pero la capacidad destructiva, por desgracia mujeres han sido durante mucho tiempo en el mismo nivel. Como se suele decir, ruptura - no construir. En el envejecimiento de las fibras de colágeno de la piel se vuelven más gruesas, pero el número y la elasticidad disminuyen. Como resultado, la estructura de matriz de colágeno se rompe, el contenido de humedad en la sustancia intercelular de la dermis disminuye, y la piel, respectivamente, pierde elasticidad.



    El papel de la dermis y glicosaminoglicanos

    La dermis actúa como un marco que ofreceLas propiedades mecánicas de la piel - su elasticidad, resistencia y elongación. Se asemeja a una combinación de agua y un colchón de muelles, los muelles donde el papel desempeñado por las fibras de colágeno y elastina, el espacio entre ellos está lleno de un gel acuoso compuesto por mucopolisacáridos (glicosaminoglicanos). Las moléculas de colágeno en realidad se parecen a los muelles, es decir. k. una proteína filamentos se retuercen como espirales. Los glicosaminoglicanos - Un gran moléculas de hidratos de carbono, que no se disuelven en agua y se convierten en malla, el cual las células captan grandes cantidades de agua - un gel viscoso.

    La epidermis - es la parte superior, constantemente actualizadacapa de la piel. Con sus asociados dermis estructura especial - la membrana basal. Se recuerda estera tejida de fibras de proteína e impregnada con una sustancia gelatinosa (glicosaminoglicanos). Cerca de la membrana basal de la dermis contiene más glicosaminoglicanos, y su "primavera" más suave. Este llamado dermis papilar. Se forma un cojín suave directamente debajo de la epidermis. Bajo la capa papilar es una capa de malla, donde el colágeno y fibras de elastina forman una rejilla de soporte rígido. Esta rejilla impregnada también glicosaminoglicanos. Principalmente dermis glicosaminoglicano es ácido hialurónico, que tiene el mayor peso molecular y se une más agua.

    dermis de condición del colchón sobre el cualdescansa epidermis, su elasticidad y resistencia a la tensión mecánica se define como el estado de "resortes" - colágeno y fibras de elastina, así como el gel acuoso formado por glicosaminoglicanos. Si el colchón no está en orden - resortes débiles o gel no mantienen la humedad - la piel comienza a ceder bajo la fuerza de la gravedad para desplazar y estirar mientras se duerme, risa y llanto, arrugas y perder elasticidad. En las fibras de colágeno de la piel y jóvenes y gel de glicosaminoglicanos se actualiza constantemente. Con la edad, la renovación de la sustancia intercelular de la dermis es más lento para acumular las fibras dañadas, glicosaminoglicanos y el número es cada vez menor.



    glicosaminoglicanos de distribución tisular

    Hay varios tipos de glicosaminoglicanos,cada uno de los cuales está formado en algunos lugares específicos en el cuerpo. A su vez, los glicosaminoglicanos también deben ser divididos en componentes más pequeños que el organismo es capaz de traer el exterior.

    Los glicosaminoglicanos y su distribución en los tejidos

    ácido hialurónico formado en el ojo (vítreo), articulaciones (líquido sinovial), piel, cartílago, hueso,

    condroitina formado en la córnea, aorta, cartílago, piel, hueso, esclerótica

    Condroitina-4-sulfato Se formó en el cartílago, piel, tendones,

    Condroitina-6-sulfato Se formó en el cartílago, piel, tendones,

    heparina Se formó en la piel, el pulmón, el hígado, los vasos sanguíneos

    heparán sulfato formado en los pulmones, aorta

    me queratán formado en la córnea

    queratán sulfato II formado en el cartílago

    dermatán formado en la piel, tendón, la esclerótica, la córnea, las válvulas del corazón

    En el síndrome de Hunter, hay un problema cuandola división de los dos glikozaminklikanov - sulfato de dermatano y sulfato de heparán. El primer paso en la división de glikozaminklikanov requiere especial enzima lisosomal I2S (enzima, que se encuentra en una bolsa especial en la célula - el lisosoma). En las personas con el mismo síndrome de Hunter o la enzima producida en cantidades insuficientes, o no produce en absoluto. Como resultado glikozaminklikany deposita en las células de todo el cuerpo, especialmente en los tejidos que contienen altas cantidades de sulfato de heparano y sulfato de dermatán. Como resultado de la acumulación de los órganos internos glikozaminklikanov y sistemas del cuerpo comienzan a mal funcionamiento, lo que resulta en numerosos lesiones graves. Aunque la tasa de acumulación glikozaminklikanov en las personas con síndrome de Hunter no es lo mismo, el resultado es todo lo mismo resulta una amplia gama de problemas médicos.

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