Ictiosis, formas de ictiosis

contenido

  • forma ictiosis
  • ictiosis diagnóstico
  • El tratamiento de la ictiosis

  • A ictiosis y ictiosiformes dermatosis (ictiosiforme eritrodermia)
    constituyen un (diversa) grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por
    excesiva descamación de la piel. El término "ictiosis" viene del griego «ichthy», que significa "pez". El hereditaria más común
    formas de ictiosis, pero es posible la ocurrencia de esta condición es secundaria
    en relación con otras enfermedades.

    Esta es la forma más común de enfermedades hereditarias
    cornificación (1: 3000 - 1: 4500 de la población). Causa de la enfermedad es desconocida.
    Hay varias formas clínicas debido a los diferentes grupos
    genes mutantes, el defecto bioquímico que no es completamente
    descifrado. Concede gran importancia a la deficiencia de vitamina A,
    endocrinopatías (interrupción de la glándula endocrina - hipotiroidismo, gónadas).



    forma ictiosis

    Promedio (vulgar) ictiosis - La forma más común.
    Se hereda de forma autosómica dominante (herencia se transmite a los niños
    padres con forma congénita
    la enfermedad). Desarrollado en el primer 2-3
    años de vida y se caracteriza por sequedad repentina de la piel, la formación
    escamas en la superficie de color blanquecino o color grisáceo, pesado
    casos toma la forma de placas marrones y gruesas tablas, sólida
    al tacto. De cuero grandes pliegues de la piel y los pliegues no se ve afectado.
    En el pelado cara es generalmente insignificante, en las palmas y plantas
    subrayado dibujo líneas de la piel. El sudor se reduce, es posible
    La distrofia de la lámina ungueal y el cabello. ictiosis ordinaria a menudo
    combinado con dermatitis atópica, dermatitis seborreica, bronquial
    asma. la condición de la piel mejora con la edad, en el verano y
    humedad empeora en un clima frío y seco.

    ictiosis abortivo - Tipo de fluir fácil
    ictiosis vulgar, caracterizada por sequedad y aspereza de la piel
    con la presencia de escamas escamas pequeñas en las superficies extensoras
    extremidades y nalgas.

    ictiosis blanco caracterizado copos blancos.

    echinated - La presencia de capas córneas verrugosas en forma de picos puntiagudos y agujas.

    Ictiosis, formas de ictiosisSencilla (pitiriasis, pitiriaziformny) ictiosis - Formación de (0,5 cm) de pequeñas escamas grisáceas adheridos a la piel sólo en su parte central.

    ictiosis serpentina - La presencia de gruesas escamas de color gris sucio, bien adyacentes uno al otro como aletas (que recuerdan a la piel de serpiente).

    ictiosis negro caracterizado por una báscula de color marrón-negro, firmemente asentado en la piel.

    ictiosis brillante - Copos de transparencia y su localización es principalmente en las extremidades.

    ictiosis ligada al cromosoma X por lo general se desarrolla debido
    deficiencia de sulfatasa de esteroides de placenta. desemejante
    ictiosis vulgar puede existir desde el nacimiento. clínica completa
    la imagen sólo se observó en los niños. Las escamas son más grandes
    dimensiones que ictiosis común, color parduzco. derrota
    más extensa en el proceso puede implicar el pliegues de la piel, cuello, parte trasera
    pie, superficie flexor del miembro, al menos en la parte de atrás,
    cuero cabelludo. Con mayor intensidad que en lo ordinario
    ictiosis, afectó el estómago. No se afecta la piel de las palmas y las plantas. turbidez observado con frecuencia
    córnea, hipogonadismo (hipoplasia de los genitales), criptorquidia (falta en el escroto uno o ambos testículos). Puede haber varios defectos
    desarrollo (microcefalia, estenosis pilórica, anomalías esqueléticas)
    retraso mental.

    ictiosiforme eritrodermia (Ictiosiforme congénita
    eritrodermia Brock). A diferencia de la ictiosis clínica convencional es
    la existencia de inflamación en el nacimiento.

    Ictiosiforme eritrodermia bullosa (hiperqueratosis
    epidermolitichesky) - formación de ampollas y la presencia de síntomas
    Nikolsky (epidermis paquete con formación de burbujas: la piel se vuelve
    similar a papel de seda)
    .

    Eritrodermia congénita nebulleznaya ictiosiforme - educación
    escalas grandes para ser firmemente fijados a la piel (especialmente en
    zona de pliegues de la piel), acelerada del cabello y crecimiento de las uñas, la hiperhidrosis
    palmas y plantas.

    congénito - Ictiosis hereditaria que ocurre durante el desarrollo fetal y se encuentra en el recién nacido.

    La ictiosis adquirida. El desarrollo de la piel seca, escamosa no es
    necesariamente debido a razones hereditarias. Este es el caso de
    tumores malignos, trastornos de la alimentación, trastornos metabólicos,
    terapia con medicamentos. En los tumores malignos observados
    reducción de la síntesis cutánea de la mala absorción de lípidos (Síndrome de malabsorción - un trastorno caracterizado
    absorción en el intestino delgado de uno o más nutrientes y la apariencia
    trastornos metabólicos)
    , inmunológico
    violaciónes. Muchos trastornos de la alimentación acompañados de patológico
    cambios en el metabolismo de la vitamina A. renal crónica
    La deficiencia en la hipervitaminosis A - esto provoca engrosamiento
    y descamación de la piel. Hipovitaminosis A causa de la hiperqueratosis folicular
    y la piel seca. Mecanismos de desarrollo de diferentes ictiosis medicinales.



    ictiosis diagnóstico

    El diagnóstico prenatal de la ictiosis congénita celebrado con
    la historia familiar relevante. biopsia de piel fetal realizada
    entre 19 minutos y 21 semanas puede detectar el engrosamiento de la capa córnea, que no es
    observado en la tasa de hasta 24 semanas. Esto corresponde a una placa
    ictiosis, hiperqueratosis epidermolitichesky, "feto arlequín".



    El tratamiento de la ictiosis

    • prácticamente todas las formas de ictiosis - vitamina A en los cursos para 2-3 meses, 2-3 veces al año o tigazon (etretinato);
    • en eritrodermia ictiosiforme seco y ictiosis lamelar -
      etretinato, isotretinoína 0,5 mg / kg. Los retinoides están contraindicados en
      embarazo;
    • con forma ampollosa - cloxacilina o eritromicina;
    • agentes queratolíticos: 6% pomada salicílico -s, -s 5-10% pomada de urea.

    El curso de la ictiosis adquirida se suele facilitar mediante el tratamiento
    enfermedad subyacente. La terapia es la ictiosis congénita compleja, especialmente su
    severa.

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