Esclerodermia, síntomas, diagnóstico y tratamiento

contenido

  • ¿Qué es la esclerodermia
  • Los síntomas de la esclerodermia
  • El diagnóstico de esclerodermia
  • Tratamiento de la esclerodermia



  • ¿Qué es la esclerodermia

    Esclerodermia - un inflamatoria crónicaenfermedad del tejido conectivo, que afecta a la piel de los casos clásicos, pero también puede capturar tracto gastrointestinal, corazón, los pulmones, los riñones y el tejido sinovial. lesiones en la piel que son el síntoma cardinal de la enfermedad, pueden ser lineales focal o generalizada, distribución simétrica de las células cutáneas. La última forma es acompañado generalmente por lesiones sistémicas (esclerosis sistémica progresiva) y los pacientes adultos típicos. Los niños esclerodermia tiene típicamente una forma focal; lesiones sistémicas son raras.

    Esclerodermia - una rara enfermedad de etiología desconocida. Puede ocurrir en niños de cualquier edad; más común en los varones. La historia familiar no está marcada.



    Los síntomas de la esclerodermia

    Los primeros síntomas iniciales de la enfermedad sonlesiones focales de la piel y tejido subcutáneo. Estos elementos están a menudo dispuestos de manera lineal, de manera similar a lo largo de los nervios periféricos, y pueden ser localizados predominantemente en un lado del cuerpo. En las primeras etapas de sitios de lesión de la piel tiene un aspecto ligeramente eritematosa (enrojecimiento de la piel), inflamación, o en busca atrófica (adelgazada) y brillante.

    Esclerodermia, síntomas, diagnóstico y tratamiento El paciente puede quejarse de dolor o sensaciónhormigueo. A medida que la enfermedad progresa las lesiones se someten a la densificación, sus bordes se vuelven de color púrpura y, a veces levantados, y la parte central se vuelve pálida apariencia cerosa. elementos de la piel se incrementan en la dirección circunferencial y pueden fusionarse unos con otros, la captura de la totalidad de las zonas de las extremidades o extensas del cuerpo. Las lesiones zonas marcadas desarrollar cicatrices y fibrosis, tejido de la piel firmemente soldada a las estructuras subyacentes. Este proceso es a veces tan pronunciada que conduce a limitar el crecimiento de la extremidad y la apariencia de las contracturas desfigurantes afectada. áreas derrota crónicas pueden ser hiperpigmentada y despigmentada.

    proceso patológico activo puededetendrá después de unos meses o años, o estiramiento lento durante años. En ausencia de lesiones sistémicas meteorológicas favorables para la vida. esclerosis sistémica progresiva - un mal pronóstico. Las lesiones cutáneas son simétricas. Se encuentran en las manos, los pies y las extremidades distales, a veces en el tronco y la cara. Al igual que en las formas focales de la enfermedad puede ser un sello, cambios en la pigmentación y la soldadura tejido de la piel enferma. En algunos casos, hay fenómeno y úlceras en la piel de Raynaud. La sinovitis, especialmente de las articulaciones de la mano, puede parecerse a una imagen de la artritis reumatoide (diagnóstico diferencial); a veces observada tenosinovitis (inflamación de la vaina del tendón sinovial) y nódulos en el curso de la vaina del tendón.

    proceso patológico puede capturardel tracto gastrointestinal, el corazón, los pulmones y los riñones. Las manifestaciones sistémicas de la enfermedad, sobre todo daño a los riñones, el corazón y los pulmones, que a veces lleva a la muerte. disfunción esofágica puede ser la causa de neumonía por aspiración crónica. En algunos casos existe hipertensión grave.



    El diagnóstico de esclerodermia

    Las pruebas específicas de laboratorio no son esclerodermiaEs que existe. ESR a menudo no se cambia. Al igual que con focal, y en las formas diseminadas de la enfermedad se encuentran el factor reumatoide y anticuerpos antinucleares. Con la ayuda de los exámenes de rayos X se puede detectar alteración de la motilidad esofágica y el intestino delgado. Los estudios funcionales de pulmón, electrocardiograma y radiografía de tórax revelan lesiones del corazón y el sistema respiratorio. Cuando la enfermedad renal están marcados cambios en la orina y la disfunción renal.



    Tratamiento de la esclerodermia

    No existe un tratamiento específico. Los intentos de tratar la esclerodermia variedad de medios que incluyen los corticosteroides, salicilatos, agentes quelantes, cloroquina, la radiación, dimetilsulfóxido, ácido para-aminobenzoico, penicilamina, y agentes citotóxicos. Cómo siempre fallaron en lograr un efecto notable. La resección quirúrgica de la piel afectada con esclerodermia focal no se detiene el proceso patológico. En las lesiones sistémicas graves puede tratar de aplicar corticosteroides, penicilamina, o agentes citotóxicos. Para el tratamiento de lesiones focales corticosteroides se aplica tópicamente. Para evitar o minimizar obezdvizhuschih contracturas en una etapa temprana de la esclerodermia focal muestra fisioterapia intensiva.

    Deja una respuesta