Juvenil (niños) dermatomiositis

contenido

  • ¿Cuál es la dermatomiositis juvenil
  • La dermatomiositis juvenil afecta a la piel, los músculos y las articulaciones
  • Calcinosis en la dermatomiositis juvenil
  • Los órganos internos en situación de riesgo
  • El pronóstico de la dermatomiositis juvenil


  • ¿Cuál es la dermatomiositis juvenil

    Juvenil (niños) dermatomiositis - enfermedaddel grupo de las enfermedades del tejido conectivo difuso con una lesión primaria del músculo esquelético proximal y el desarrollo de la debilidad muscular, así como un eritema púrpura en la piel.

    Los niños a menudo comienza de forma aguda o dermatomiositissubaguda en la aparición de la enfermedad se presentan a menudo fiebre, fatiga, malestar, pérdida de peso, mialgia, artralgia, disminución progresiva de la fuerza muscular.

    La dermatomiositis juvenil afecta a la piel, los músculos y las articulaciones


    El cuadro clínico de la dermatomiositis generalmente polisindromna, pero los cambios más característicos de la piel y los músculos.

    Las lesiones de piel - un rasgo característicodermatomiositis. Por manifestaciones cutáneas de la dermatomiositis incluyen erupción eritematosa con un tinte púrpura en la cara (un síntoma de "puntos dermatomiozitnyh") en el cuello, por encima de la articulación metacarpofalángica de las manos y las piernas de las grandes articulaciones, especialmente el codo y la rodilla. En la fase aguda los pacientes a menudo toman nota de la necrosis de la piel superficial en el sitio de la lesión y la atrofia desarrollada después con áreas de despigmentación. Algunos pacientes tienen enrojecimiento, descamación y agrietamiento de la piel de las palmas de las manos ( "mano mecánica").

    La derrota de los vasos es especialmente cierto para los niños de edad preescolar.

    A través de los músculos de la extremidad afectada, y con frecuencia aparece en la cara o el edema testovatoy apretado. Tal vez el desarrollo de la atrofia muscular.

    Juvenil (niños) dermatomiositis Típicamente, en pacientes con enfermedad primerosdermatomiositis se quejan de fatiga durante el ejercicio, dolor muscular, que surge de forma espontánea y agravado por la palpación y movimiento. Para la dermatomiositis se caracteriza por la derrota simétrica principalmente de los músculos proximales de las extremidades, de modo que los niños no pueden llevar una bolsa en sus manos, es difícil levantar la mano hacia arriba y mantenerla en esta posición, no pueden peinar con independencia de su cabello ( "peine síntoma"), vestido ( "síntoma camisa "), rápidamente se cansa de caminar, a menudo caen, no pueden subir escaleras, levantarse de la silla ascensor soltar hacia arriba. En las lesiones graves de los pacientes del cuello y músculos de la espalda no puede tomar la cabeza de la almohada, dar la vuelta y salir de la cama. En los casos más graves, se desarrolla debilidad muscular generalizada con un enfoque en el grupo proximal, por lo que los pacientes pueden ser casi completamente inmovilizados.

    Con aparece la derrota de la laringe y la faringeacento y ronquera y el trastorno de la deglución que pueden dar lugar a la aspiración de alimentos y la saliva. Si afecta a los músculos faciales en cuenta la cara como una máscara, con la derrota de los músculos del ojo. dura derrota de los músculos del diafragma e intercostales conducir a insuficiencia respiratoria. El resultado de la polimiositis desarrolla pérdida de masa muscular.

    Los niños, a diferencia de los adultos, se forman a menudo persistente, la contracción del músculo-tendón veces dolorosa, fuertemente limitar el rango de movimiento.

    La derrota de las articulaciones se observa en más del 75%pacientes. Desarrollar artralgia o artritis. Lo más a menudo afecta a las pequeñas articulaciones de las manos (especialmente el interfalángicas proximales), la rodilla y el codo. cambios articulares se caracterizan por defiguratsiey moderada y dolor a la palpación y movimiento. En la mayoría de los casos, el síndrome articular acopló rápidamente durante el tratamiento, sólo el 25% de los pacientes observó la formación de contracturas, deformidades y subluxaciones en las articulaciones interfalángicas con algunas funciones limitadas.

    Calcinosis en la dermatomiositis juvenil


    La calcificación en la dermatomiositis se produce en los niños3-4 veces más frecuentemente que en los adultos. Se produce en casi el 40% de los pacientes principalmente en el período de 1 año a 5 años después de la aparición de la enfermedad. Calcinates pueden estar limitadas en forma de lesiones individuales o placas y subcutánea localizadas o en el tejido conectivo alrededor de las fibras musculares, también pueden estar ubicados en áreas de trauma más grande - alrededor de las articulaciones de la rodilla o el codo, a lo largo del tendón de Aquiles en los muslos, las nalgas, los hombros. Los pacientes con dermatomiositis recidivante continuamente transcurso de la calcificación por lo general tiene un carácter difuso.

    Los órganos internos en situación de riesgo


    En la dermatomiositis más desarrolladamiocarditis, que se manifiesta principalmente arritmias y conducción, disminución de la contractilidad cardiaca. En el 25% de los pacientes con pericarditis suave desarrolla síntomas graves desaparecen rápidamente tras el inicio del tratamiento.

    La derrota de los pulmones que se manifiesta la tos no productiva, disnea, sibilancias voluble. A menudo, los niños muestran la pleuresía.

    El pronóstico de la dermatomiositis juvenil


    El pronóstico de la dermatomiositis juvenil menosfavorable que en la dermatomiositis en adultos. resultados letales observaron principalmente en los primeros años después de la aparición de la enfermedad en el fondo de la alta actividad del curso y el proceso de crisis. La supervivencia del paciente 5 años después de diagnóstico promedia más de 90%. En el diagnóstico precoz y el tratamiento eficaz a largo plazo en la mayoría de los pacientes administrar para lograr la remisión a largo plazo durante muchos años. Se observó el peor pronóstico en niños infectados a una edad temprana, y en pacientes con lesiones graves del tracto gastrointestinal y los pulmones.

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