La enfermedad de Paget peligroso

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aspectos de prevalencia e históricos: la enfermedad de Paget


Aunque hay pruebas de que los datoslas personas sufren de la enfermedad de los tiempos prehistóricos, no se sabía hasta el siglo XIX. Cuando James Paget describió por primera vez y llamó osteítis deformante, teniendo en cuenta que la base de la enfermedad es una inflamación crónica del tejido óseo.

Cuando se amplifica la enfermedad de Pagetreestructuración ósea patológica, que se caracteriza por el cambio alterna procesa la resorción por los osteoclastos y sus neoplasias de tejidos. Este proceso conduce a la formación de estructura de mosaico desorganizado de tejido óseo con áreas de estructura de malla fina. Típicamente, hay una fibrosis de médula ósea.

Muchos investigadores han sugerido que la enfermedadEnfermedad de Paget es causada por una infección viral, pero esta teoría todavía ser probado. Anteriormente, había intentos de establecer una relación entre la presencia de un perro en la casa, y la enfermedad de Paget, aunque el antígeno del virus que causa el moquillo en perros, se encontró sólo en la mitad de los pacientes. Posteriormente, se rechazó esta hipótesis.

La enfermedad de Paget afecta predominantementela población de piel blanca de origen europeo del norte. Esta enfermedad es casi no se produce en el Lejano Oriente, India, África y Oriente Medio. En los EE.UU., es más común en el norte que en el sur. Los hombres se enferman con más frecuencia que las mujeres (3: 2).

Desde la edad de 50 años, la incidencia se duplica cada 10 años, alcanzando casi el 90% de los 90 años de edad. prevalencia de la enfermedad es del 5% en Inglaterra y el 3,1% en los EE.UU..

enfermedad de los familiares de pacientes de PagetSe encontró 7 veces más frecuentemente que en el grupo control. El riesgo de desarrollar la enfermedad es aún mayor si la enfermedad se manifestó en relación a una edad temprana y se trata carreras difíciles.

Los signos de la enfermedad de Paget


La manifestación más común de la enfermedad de Paget esdolor (80%). El segundo síntoma más frecuente de la enfermedad - dolor en las articulaciones, por lo general en las rodillas, las caderas o la columna vertebral. Caracterizado por hipertermia de tejidos blandos sobre las áreas afectadas del hueso. En casos avanzados desarrollar deformidades óseas, incluyendo engrosamiento de los huesos del cráneo y la curvatura de los huesos de las piernas arqueadas. Hay una tendencia a las fracturas patológicas (espontáneos) se producen con mayor frecuencia las fracturas de, la tibia, el hueso del húmero y el antebrazo femoral.

Los cambios de la enfermedad de Paget pueden desarrollarse enuno o más huesos del esqueleto (llamado poliossalnaya y forma monoossalnaya), respectivamente el 20% y el 80% de los casos, esta lesión puede tocar cualquier hueso. El proceso de localización más frecuente en la forma de monoossalnoy - tibial y el hueso ilíaco. En general, el más afectado (en orden descendente) de la pelvis, la columna vertebral lumbar, fémur, la columna vertebral torácica, pelvis, cráneo, tibia y el húmero.

Las complicaciones de la enfermedad de Paget


El grupo de la enfermedad de Paget del hueso complicaciones incluyen:
  • dolor óseo;
  • la deformación de los huesos y las articulaciones (curvatura arqueada, la frente en voladizo);
  • fracturas.

La enfermedad de Paget peligrosoLas complicaciones neurológicas de la enfermedad de Paget incluyen:

  • pérdida de la audición (debido a la compresión del nervio auditivo);
  • compresión del nervio (raíces de los nervios craneales Los nervios espinales);
  • la compresión de la médula espinal;
  • violación de las relaciones anatómicas y topográficas entre los huesos del cráneo y el cerebro (por ejemplo, Impress basilar - la columna vertebral superior se desplaza por la rampa de la base del cráneo);
  • dolores de cabeza;
  • accidente cerebrovascular (como resultado de la compresión de los vasos sanguíneos).

El grupo de complicaciones vasculares incluyen:

  • el fenómeno de "robar" (carótida tejido arteria lleva la sangre del cráneo externa, haciendo que el cerebro no recibe la sangre en la cantidad adecuada, por lo que el paciente clínicamente desarrollar somnolencia y letargo);
  • hipertermia.

En la parte del corazón puede ser este tipo de complicaciones:

  • un aumento en el gasto cardíaco;
  • insuficiencia cardíaca congestiva;
  • hipertensión;
  • el aumento del tamaño del corazón;
  • angina de pecho.

Las complicaciones de la enfermedad de Paget también pueden ser el desarrollo de estos tumores:

  • osteosarcoma (0,2-1,0%);
  • fibrosarcoma;
  • tumores de células gigantes benigno.

enfermedad de Paget puede causar trastornos metabólicos, causando hipercalciuria, nefrocalcinosis.

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