Los principales síntomas de la amiloidosis

contenido

  • El concepto de la amiloidosis
  • Las causas y el mecanismo de desarrollo de amiloidosis
  • Los principales síntomas de la enfermedad



  • El concepto de la amiloidosis

    La amiloidosis es una enfermedad en laque se basa en el origen heterogéneo de trastornos del metabolismo de proteínas, en el que los tejidos en varios órganos se retrasa sustancia de naturaleza proteica - amiloide. Hay amiloidosis sistémica y local. En estos últimos depósitos amiloides localizados sólo en un órgano particular.



    Las causas y el mecanismo de desarrollo de amiloidosis

    Los principales síntomas de la amiloidosisLa naturaleza y los mecanismos de desarrollo de amiloidosis que terminanno está claro. Se cree que la base de la enfermedad es los productos proteicos - precursor amiloide. Está influenciada por la substancia amiloide específica - factor de liberación, de las cuales la producción de células de la sangre debido a un defecto genético o bajo la influencia de agentes de precipitación. La acumulación en la proteína precursora de la sangre junto con sus trastornos del catabolismo, y (o) la resorción conduce a la producción de la proteína amiloide, de los cuales 96 a 98% consiste en amiloide.

    Debido a la falta de conocimiento sobre los factores que influyen en ladesarrollo de amiloidosis sistémica, y el mecanismo de la enfermedad se puede dividir en genética (hereditaria), primaria, secundaria y senil. amiloidosis genética es causada por defectos hereditarios en los sistemas de enzimas implicadas en la síntesis de proteínas. Se presenta en varias formas (familia, neuropático, etc ..), incluida en el territorio de países de la CEI la amiloidosis más importante en la enfermedad periódica.

    La amiloidosis primaria se produce de forma esporádica, la causa no ha sido establecida. la proteína precursora amiloide y de amiloide fibrillas se derivan de cadenas ligeras de inmunoglobulina.

    La amiloidosis secundaria se produce en un entorno caracterizadotrastornos del metabolismo de las proteínas, a menudo - como resultado de infecciones crónicas de la tuberculosis, la sífilis, la malaria, con una duración procesos supurativas en los pulmones, la osteomielitis. Rara vez observado el desarrollo de la amiloidosis en la artritis reumatoide, la clamidia, la actinomicosis, mieloma múltiple. En la amiloidosis secundaria, la proteína amiloide es representado por anormal factor de amiloidvysvobozhdayuschy proteína - interleuquina-1.

    Un lugar especial está ocupada por la llamada senilamiloidosis se caracteriza por lesiones del corazón, el cerebro y el páncreas. La mayoría de las formas locales de amiloidosis han establecido el factor causal y se conocen como amiloidosis idiopática.

    La amiloidosis primaria se caracteriza por la deposiciónamiloide alrededor de las fibras de colágeno, la secundaria - la localización perivascular. En consecuencia, la amiloidosis primaria a menudo afecta a las vías, las amígdalas, la piel, el corazón, los grandes vasos y nervios, digestivos y secundaria - los órganos internos, y sobre todo los vasos pequeños. Cuando esta sustancia depositada primero amiloide en la pared y luego se extiende a la periferia del recipiente, moviendo más hacia el tejido conectivo adyacente.

    Por frecuencia depósitos de amiloide órganos y sistemas se pueden organizar en el orden siguiente:

    • bazo
    • riñones
    • glándulas suprarrenales
    • hígado
    • tracto digestivo
    • ganglios linfáticos
    • páncreas
    • próstata
    • corazón
    • cerebro
    • cuero



    Los principales síntomas de la enfermedad

    Los síntomas de la amiloidosis dependen de la localización preferente de los depósitos de amiloide y el grado de violación de la función del órgano afectado.

    Amiloidosis del corazón es más a menudo primaria. Se caracteriza por síntomas de insuficiencia cardíaca progresiva, que en paralelo con (o poco antes) hay una variedad de trastornos del ritmo cardíaco y la conducción.

    Amiloidosis del tracto gastrointestinal por lo generalsíndrome de diarrea manifestada, síndrome de mala absorción rara vez se desarrolla. Con la derrota del esófago caracterizado por disfagia. En malabsorción general, lleva a la polyhypovitaminosis desarrollo y pérdida de peso hasta la caquexia. A menudo se reveló un aumento en el tamaño de la lengua, lo que conduce a la idea de la amiloidosis primaria. Por lo general, un agrandamiento del hígado y el bazo, no acompañadas de un tercio de los pacientes con trastornos de sus funciones.

    amiloidosis hepática aislada ocurre muyrara, generalmente se producen lesiones asociadas, sobre todo en la amiloidosis secundaria. Entre los principales síntomas de agrandamiento del hígado prevalece, que, sin embargo, se puede desarrollar en las etapas posteriores de la enfermedad. palpación del hígado densa maloboleznennaya. La ictericia es rara y no es intensiva en la naturaleza. Puede ictericia en el fondo de la amiloidosis primaria del hígado. En algunos casos, el síndrome hemorrágico puede desarrollarse.

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