amiloidosis renal, ¿qué es?

contenido

  • El concepto de la amiloidosis renal
  • Las causas y el mecanismo de desarrollo de amiloidosis renal
  • Los principales síntomas de la amiloidosis renal
  • El diagnóstico de la enfermedad
  • El tratamiento de la amiloidosis renal



  • El concepto de la amiloidosis renal

    Amiloidosis - en la mayoría de los casos, el sistema deuna enfermedad que se basa en los cambios que llevan a la precipitación de amiloide extracelular en el tejido (es un complejo de complejo de proteína-polisacárido), que causa la disfunción de órganos con el tiempo.

    proteína amiloide fibrilar en algunos casos tieneuna serie de propiedades, lo lleva a las inmunoglobulinas en otros - no poseer estas propiedades tiene el agente antigénico con proteína de suero, que se considera un precursor de amiloide.

    Amiloidosis de los riñones - una manifestación común de la amiloidosis. Amiloide en este órgano se deposita habitualmente en la membrana principal.



    Las causas y el mecanismo de desarrollo de amiloidosis renal

    Las causas y mecanismos de desarrollo de amiloidosis renaldesconocido. Típicamente, esta condición está asociada con la presencia en el cuerpo de las infecciones crónicas (tuberculosis, sífilis) o reacción supurativa (osteomielitis, supuración pulmonar). Este llamado amiloidosis secundaria.

    La amiloidosis secundaria bastante común yenfermedades como la artritis reumatoide, colitis ulcerosa, ciertos tumores, endocarditis bacteriana crónica. También hay amiloidosis primaria, amiloidosis con mieloma múltiple y la enfermedad de Waldenstrom, hereditaria (familiar), (tumoral) amiloidosis senil y local.

    Aunque las causas y mecanismos de desarrollola destrucción de suscripción preferente de algunos órganos (riñones, intestinos, piel, etc.) para diferentes variantes de la amiloidosis siguen sin estar claros, sin embargo, no hay pruebas para identificar las unidades de esta compleja enfermedad. Por las condiciones propicias para la aparición y el desarrollo de amiloidosis incluyen disproteinemia que refleja la función de la proteína-sintético trenzado y cambios inmunológicos relacionados con el sistema inmunológico principalmente celular (inhibición de la T-sistema, la fagocitosis, y así los cambios. N.).



    Los principales síntomas de la amiloidosis renal

    amiloidosis renal, ¿qué es?Síntomas y el curso de la amiloidosis son variados yDepende de la localización de los depósitos de amiloide, el grado de su prevalencia en los órganos, duración de la enfermedad, la presencia de complicaciones. El daño renal es típica no sólo para la forma más común de la amiloidosis secundaria, sino también en la primaria, incluyendo la amiloidosis hereditaria.

    Los pacientes con amiloidosis renal mucho tiempo no muestranninguna queja, y sólo la aparición de edema, su distribución, el aumento de la debilidad general, una fuerte disminución de la actividad, el desarrollo de insuficiencia renal, hipertensión, complicaciones asociadas (por ejemplo, trombosis de las venas renales con el dolor y la anuria) hacen que los pacientes buscan atención médica. A veces hay diarrea.

    El síntoma más importante de la amiloidosis renal - proteinuria(La proteína en la orina). Se desarrolla en todas sus formas, pero es más común en la amiloidosis secundaria. La orina por día se asigna a 40 gramos de proteína, que constituyen el grueso de la albúmina. Normalmente, la proteína en la orina está ausente. La pérdida continua de proteínas por los riñones conduce a hipoproteinemia (baja concentración de proteína de la sangre) y su corolario, el síndrome de edema.

    Cuando amiloidosis hinchazón adquirir comúncarácter y almacenada en la etapa terminal de uremia. Disproteinemia también se observa un aumento significativo de la velocidad de sedimentación globular y los cambios en las muestras de sedimento. En marcado amiloidosis se produce hiperlipidemia (aumento de los niveles de lípidos en la sangre), debido a un aumento en los niveles sanguíneos de colesterol y ácidos grasos. La combinación de proteinuria masiva, hipoproteinemia, la hipercolesterolemia y el edema (síndrome nefrótico clásica) típica para la amiloidosis primaria con insuficiencia renal.



    El diagnóstico de la enfermedad

    En el análisis de orina, además de proteína detectada en el precipitado cilindros, eritrocitos y leucocitos.

    Entre otras manifestaciones de la amiloidosis observadostrastornos del sistema cardiovascular (principalmente en forma de hipotensión, hipertensión raramente, diversos trastornos de la conducción y del ritmo cardíaco, insuficiencia cardíaca), así como el tracto gastrointestinal (síndrome de mala absorción). A menudo hay un aumento en el hígado y el bazo, a veces sin signos obvios de alterar su función.

    La aparición y la progresión de la proteinuria, lasmás ocurrencia del síndrome nefrótico o insuficiencia renal con síntomas de la enfermedad, en la que se puede desarrollar amiloidosis, son de suma importancia para el diagnóstico. Pero de amiloidosis se debe pensar y en ausencia de indicios de una enfermedad, especialmente cuando queda poco clara la causa de la patología renal.

    El método para asegurar un diagnóstico precisoamiloidosis es actualmente la biopsia de órganos, el más fiable - riñón, sino también de la mucosa del recto, menos tejido de las encías, piel, hígado. confirmación morfológica es necesario en todos los casos en que un estudio a fondo de la historia, incluyendo la familia, las manifestaciones clínicas y de laboratorio que sea probable diagnóstico de amiloidosis.



    El tratamiento de la amiloidosis renal

    El tratamiento de la amiloidosis (específico) noSe desarrolló, debido a la falta de las ideas finales acerca de las causas y mecanismos de la enfermedad. Para el pronóstico se establece en el tratamiento activo de la enfermedad, lo que llevó al desarrollo de amiloidosis. Los pacientes con amiloidosis muestra una larga (1,5-2 años) que reciben hígado crudo (100-120 g / día).

    En las etapas iniciales de los fármacos prescritos procesoserie 4-amino-quinolina (0,25 delagil 1 g una vez al día durante mucho tiempo bajo el control de los análisis de sangre, ya que puede haber una disminución en el recuento de glóbulos blancos). Necesita un oftalmólogo y control - tal vez la deposición de los derivados de la droga en los medios de refracción del ojo.

    La cuestión de la conveniencia decorticosteroides y fármacos citotóxicos no está completamente resuelto. La amiloidosis se debe considerar tan pronto como una contraindicación para el tratamiento con estos fármacos, la introducción de tipos aplicados de una solución de 5% unitiola 5-10 ml / m (30-40 días). La posibilidad de la utilización de la colchicina. La cantidad es determinada por la gravedad de la terapia sintomática de ciertas manifestaciones (diuréticos con síndrome hidrópica significativa, antihipertensivos en la presencia de hipertensión y así sucesivamente. D.). Se estudia la capacidad de utilizar la hemodiálisis y trasplante renal en la insuficiencia renal terminal en la amiloidosis.

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