homocistinuria

contenido

  • Las causas de la homocistinuria
  • manifestaciones
  • tratamiento



  • razones

    Como resultado de la reducción de una actividad especialenzima del hígado (tsistationinsintetazy) se acumulan en el cuerpo de la homocistina niño y metionina proporcionando un efecto perjudicial sobre un número de sistemas del cuerpo (hueso y el sistema nervioso central), conduciendo al desarrollo de homocistinuria.


    manifestaciones

    Parece gradualmente durante el primer añoLa vida de un niño en la forma de un retraso leve en el peso y la altura. Al mismo tiempo, el apetito del niño sigue siendo funciones normales del tracto gastrointestinal no se ve afectada, sin embargo, todos los intentos para mejorar la nutrición infantil mediante la introducción de una proteína adicional en forma de queso cottage o yogurt más que agravar la situación.

    La celebración de la fontanela posterior cierre, extremidades torcidas, el niño perturbado su sueño, y el déficit irritable, llorón, masa corporal es cada vez mayor.


    tratamiento

    Hay dos formas de la enfermedad, una de lasque pueden ser tratados con dosis altas (50 a 500 mg al día), vitamina B6, y otras necesidades dietéticas. Dieta baja en proteínas debe ser baja en metionina y administración adicional de calcio, hierro y vitaminas.

    homocistinuriaLa cantidad de metionina en la nutrición clínica es 29 a 45 mg por 1 kg de peso corporal, que se consigue mediante la exclusión (o disminución) de la dieta de origen animal.

    Para productos especiales se llaman así dulces de gelatina que contiene una mezcla de aminoácidos, pan libre de proteínas, sacarosa, dextrina, maltosa.

    productos naturales propuestos: gelatina, leche, cereales, arroz, lentejas, maní y maíz, las patatas, los aceites de otras verduras y frutas.

    Los alimentos ricos en metionina: requesón, queso, huevos, carne, carne de res, carne de conejo, carne de pollo, el arenque, el bacalao, carne de hígado, riñón de res, soja, guisantes, harina de trigo.


    Los productos con menor contenido de metionina:
    la leche de vaca, para señoras, arroz, zanahoria, remolacha, patatas, guisantes verdes tomates frescos y en conserva, plátanos, naranjas, mandarinas de cabra.

    El conjunto diario de productos (en gramos) para un niño con homocistinuria (peso corporal - 15 kg)

    criterios de eficacia de tratamiento son nivel normal de la metionina en la sangre (0,01 g / l) y la ausencia de homocisteína en la orina.

    El contenido de metionina en los productos (en gramos por cada 100 gramos de producto):

    1. La leche femenina - 0.022.

    2. La leche de vaca - 0068.

    3. El kéfir - 0.063.

    4. Queso Cottage - 0.263.

    5. Los huevos - 0.378.

    6. La carne de vaca - 0.528.

    7. La carne de pollo - 0.494.

    8. Carne de hígado - 0.345.

    9. Cod - 0.488.

    10 Arroz pulido - 0.223.

    11. Sémola - 0.103.

    12. Krupa grechnevaya-- 0,183.

    13. avena - 0.198.

    14. Millet - 0.207.

    15. Perla cebada - 0.173.

    16. guisantes - 0.160.

    harina de trigo 17. - 0.108.

    18. Pasta - 0120.

    19. El pan de centeno - 0.062.

    20. El pan, el trigo - 0.088.

    21. Cookies - 0.054.

    22. Patatas - 0.010.

    23. Zanahorias - 0.028.

    24. Col - 0013.

    25. Tomates - 0,003.

    26. Naranjas - 0,007.

    27. Limones - 0006.

    28. El jugo de manzana - 0.011.

    29. Zumo de naranja - 0.004.

    Deja una respuesta