Giperglitsinemiya

contenido

  • razones
  • manifestaciones
  • tratamiento



  • razones

    La violación de la conversión de glicina a serina debidofalta de función de las enzimas del hígado es la causa de la enfermedad. En la orina de niño reveló un alto contenido de glicina, así como oxalatos y cuerpos cetónicos.


    manifestaciones

    Las manifestaciones de la enfermedad dependen directamente desubproductos (cuerpos cetónicos) de cambio de glicina. Desde los primeros días de vida de un niño se puede producir vómitos en el fondo de somnolencia o convulsiones. El vómito puede ser terco, sino porque sin tratamiento de deshidratación se produce rápidamente, entonces - coma y la muerte.


    tratamiento

    GiperglitsinemiyaSe inicia con la eliminación de atsetonemicheskogo crisis,un síntoma de que es el vómito. Por lo general, este tratamiento sólo es posible en un hospital. Posteriormente, el niño se le asigna una dieta especial que consiste en sustituto de proteína (hidrolizado de caseína) 0,5 g por 1 kg de peso corporal por día.

    Hoy en día se sabe que los tóxicosson leucina, isoleucina, valina, metionina. Pero se lleva a cabo necesariamente, y otros estudios, ya que esta forma de la enfermedad se asocia a menudo con otros trastornos metabólicos.

    contenido de glicina (en gramos por cada 100 gramos de producto):

    1. La leche femenina - 0.042.

    2. La leche de vaca - 0,03.

    3. El kéfir - 0.056.

    4. Queso Cottage - 0.184.

    5. Los huevos - 0.37.

    6. La carne de vaca - 1.447.

    7. La carne de pollo - 1.519.

    8. Carne de hígado - 0.903.

    9. Cod - 0.525.

    10 Arroz pulido - 0.630.

    11. Sémola - 0.263.

    12 alforfón - 0.796.

    13. avena - 0.453.

    14. Millet - 0.220.

    15. Perla cebada - 0,308.

    16. guisantes - 0.480.

    harina de trigo 17. - 0,149.

    18. Pasta - 0.215.

    19. El pan de centeno - 0.217.

    20. El pan, el trigo - 0.264.

    21. Cookies - 0.172.

    22. Patatas - 0,053.

    23. Zanahorias - 0.041.

    24. Col - 0.048.

    25. Tomates - 0.029.

    26. Naranjas - 0.020.

    27. Limones - 0016.

    28. El jugo de manzana - 0.018.

    29. Zumo de naranja - 0.018.

    jugo de limón 30. - 0.013.

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