La enfermedad de la orina de jarabe de arce enfermedad o jarabe de arce

contenido

  • enfermedad del jarabe de arce
  • razones
  • síntomas
  • tratamiento



  • enfermedad del jarabe de arce

    Esto fue descrito por primera vez en 1954, la enfermedad g. En Inglés y la literatura americana, que es más conocido como un jarabe de arce enfermedad por el olor de la orina, que es similar al olor del jarabe de arce del árbol.


    razones

    Esta enfermedad hereditaria se asocia contrastornos metabólicos de aminoácidos tales como leucina, isoleucina, valina: el cuerpo del niño no puede asimilar los aminoácidos. El olor característico de orina se asocia con la presencia de una sustancia producida a partir de leucina.


    síntomas

    La enfermedad comienza a emerger en 3-14 días después de su nacimiento: el bebé se niega a comer, en silencio llorando, puede ser vómitos frecuentes, e incluso vómitos.

    La enfermedad de la orina de jarabe de arce enfermedad o jarabe de arceSi usted no busca ayuda médica, puededesarrollar espasmos musculares individuales de los grupos de músculos, el tono aumenta, en relación con el cual se estira todo el cuerpo y las extremidades inferiores se cruzan. La enfermedad progresa rápidamente y en la mayoría de casos termina en la muerte en el primer año de vida. Si los niños viven a una edad más avanzada, la principal manifestación de la enfermedad es el retraso mental.

    En la enfermedad grave puede ocurrirtrastornos de la respiración y la conciencia, y si las primeras semanas de vida, el tratamiento no se lleva a cabo, mal pronóstico. Estos niños se están quedando muy a la zaga en el peso y el desarrollo psicomotor.

    El diagnóstico se caracteriza por los síntomas de la enfermedad, el olor de la orina y el contenido de leucina, isoleucina, valina orina.


    tratamiento

    Consiste en la reducción de la leucina, isoleucina yvalina en el plasma sanguíneo, que utiliza una dieta especial en el que se asigna la proteína en lugar de un medicamento especial, una mezcla que consta de 18 aminoácidos en la misma proporción que en la leche humana. Las grasas están presentes en una mezcla de aceite de maíz tal y carbohidratos son sustituidos con maltosa-dextrina. También se añaden los minerales y vitaminas. Tan pronto como el estado general del niño mejoró aparece apetito, normaliza el tono muscular, se introduce en la dieta de una pequeña cantidad de leche de vaca. Las frutas y las verduras, que también contienen la proteína, pero se permite una pequeña cantidad para dar al niño desde hace 3 meses. En 6-8 meses ración administró gelatina que no contiene dichos aminoácidos. Con 9,5 meses de una porción diaria de leche es de 120 ml.

    Leucina y isoleucina contenido en los productos (en gramos por 100 g de producto), respectivamente:

    1. La leche femenina - 0,108 y 0,062.

    2. La leche de vaca - 2.278 y 0.182.

    3. El kéfir - 0,263 y 0,173.

    4. Queso Cottage - 0,924 y 0,548.

    5. Los huevos - 1.130 y 0.83.

    6. La carne de vaca - 1,730 y 1,06.

    7. La carne de pollo - 1.620 y 1.117.

    8. Carne de hígado - 1,543 y 0,800.

    9. Cod - 1.222 y 0.879.

    10 Arroz pulido - 1.008 y 0.369.

    11. Sémola - 0,364 y ​​0,258.

    12 alforfón - 0,702 y 0,301.

    13. avena - 0,672 y 0,302.

    14. Millet - 1,040 y 0,244.

    15. Perla cebada - 0,584 y 0,258.

    16. guisantes - 1.204 y 0.780.

    harina de trigo 17. - 0,567 y 0,29.

    18. Pasta - 0.690 y 0.380.

    19. El pan de centeno - 0,275 y 0,146.

    20. Pan, trigo - 0,550 y 0,25.

    21. Cookies - 0.357 y 0.171.

    22. Patatas - 0.107 y 0.083.

    23. Zanahorias - 0,061 y 0,034.

    24. Col - 0059 y 0040.

    25. Naranjas - 0.019 y 0.019.

    26. Limones - 0,013 y 0,016.

    27. El jugo de manzana - 0,015 y 0,009.

    28. El jugo de naranja - 0,150 y 0,010.

    Jugo de limón 29. - 0,016 y 0,014.

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