Tipos de trombocitopenia

contenido

  • trombocitopenia
  • trombocitopenia hemorrágica
  • Púrpura trombocitopénica trombótica (TTP) (enfermedad Moshkovits)
  • El síndrome urémico hemolítico
  • púrpura trombocitopénica idiopática



  • trombocitopenia

    la patología de plaquetas es la causasangrado en casi el 80% de los casos. Este trombocitopenia - la manifestación más frecuente de la misma. Se cree que el recuento de plaquetas normal debe ser entre (150-400) × 109 / L. En condiciones fisiológicas normales en el recuento de plaquetas de la sangre puede variar. Depende de la actividad, la digestión, los niveles hormonales en las mujeres físicas del ciclo menstrual - en los primeros días de la menstruación puede disminuir en un 30-50%. La vida útil de las plaquetas - 9-10 días. Aproximadamente 1/3 de las plaquetas depositadas en un bazo normal. En los casos cuando el recuento de plaquetas de menos de 150 × 109 / L, debe indicarse trombocitopenia. La frecuencia de este fenómeno suficientemente alta - de 10 a 130 nuevos casos por 1 millón de personas.

    Hay trombocitopenia aguda y crónica. Este último se diagnostica cuando su duración sea superior a 6 meses. En los pacientes con recuentos de plaquetas por encima de 50 × 109 / L de trastornos de la coagulación es extremadamente raros. En este sentido, muchos creen que para asegurar la hemostasia completa suficientes plaquetas en el rango de 30 × 109 / L, 15 o incluso 10 × 109 / L plaquetas pueden proporcionar completa la hemostasia eficaz. Tal vez por eso la mayoría de la trombocitopenia se produce en la práctica médica sólo como un fenómeno de laboratorio, provocando la sorpresa de los médicos, ya que no se manifiesta clínicamente. Al mismo tiempo disminución de plaquetas por debajo de 100 × 109 / L debe atraer la atención seria del médico, porque puede ser el síntoma de la trombocitopenia acompañado de patología grave. Debido a estas razones, en cada caso de trombocitopenia que averiguar.


    trombocitopenia hemorrágica

    trombocitopenia hemorrágica fue uno deIdentificado por primera vez las enfermedades hemorrágicas de los seres humanos. Hay varios tipos de trombocitopenia. Muy a menudo, son secundarios, como un síntoma de una enfermedad. Sin embargo, el síndrome de trombocitopenia puede a menudo ser independientes, pero su patogénesis diferente. La trombocitopenia puede ser el resultado de una destrucción de las plaquetas generación inferioridad debido a su mayor mecanismos inmunes y no inmunes, y redistribución en el cuerpo de la sangre a los órganos individuales, por lo general el bazo, o su acumulación en las masas trombóticas con coagulación intravascular masiva. Hay muchos casos una combinación de estas razones.

    Tipos de trombocitopeniaSin embargo, la falta de criterios claros para la confirmación de cierta
    mecanismo patogénico hace que su uso para la práctica
    el médico no es muy conveniente, ya que la mayoría de los médicos tratan
    identificar las formas específicas y, a continuación
    comprender su etiología y patogénesis. En este sentido, nos parece
    informar inmediatamente a la información práctica adecuada para los médicos
    respecto a la posibilidad de trombocitopenia como separada
    síndrome secundaria a otra enfermedad.

    El primer paso es excluir la enfermedad
    puede causar el consumo de coagulopatía. Estos incluyen todos
    enfermedades infecciosas, incluido la infección por VIH; procesos neoplásicos
    cualquier localización, especialmente tumores del hígado, el tracto gastrointestinal, la leucemia, etc.;
    enfermedades autoinmunes sistémicas, especialmente SLE y
    la patología obstétrica causada por el desprendimiento prematuro de la placenta,
    muerte fetal intrauterina, embolia de líquido amniótico; masivo
    daño a los tejidos como resultado de las lesiones. Enfermedades tales como
    la enfermedad de drogas, auglobulinemiya, linfoproliferativo
    enfermedades, heredadas y adquiridas mielodisplasia menudo
    acompañada de trombocitopenia.

    Cabe destacar patológica
    Estado, acompañado por la ampliación del bazo. Muy a menudo es
    observado en la hipertensión portal de cualquier origen (cirrosis del hígado,
    otras violaciónes de la salida a través de la vena porta), enfermedades de almacenamiento
    (Tezaurismozy): la enfermedad de Niemann-Pick, Henda-Shyullera-Cristiano, Gaucher,
    hemocromatosis et al., así como muchas de las condiciones mencionadas anteriormente
    - La infección, enfermedad difusa de sangre y tejidos conectivos enfermedades.
    De vez en cuando se observa esplenomegalia y en cardíaca congestiva
    fracaso. Como se mencionó anteriormente, en el bazo normales
    se concentra por 1.3 a 1.4 de la plaqueta. En consecuencia,
    cualquier aumento en el bazo conduce a un mayor retraso en ella
    las plaquetas, lo que resulta en el fenómeno de la trombocitopenia. cuando todo
    estas condiciones serán supuesto más justo
    la posible presencia de múltiples mecanismos patogénicos. excepción
    o la confirmación de muchas de estas enfermedades requiere a menudo
    un gran trabajo de diagnóstico diferencial.

    trombocitopenia secundaria son el resultado de
    Efectos de la radiación en el haz de energía se produce un síntoma
    la enfermedad, diversas sustancias tóxicas, incluyendo sales de metales pesados,
    alcohol, etc .., que entra en el síntoma de pancitopenia. La probabilidad de que tal
    el mecanismo de la trombocitopenia en pacientes con uremia. Es posible que una violación
    regulación de vitaminas y hormonas hematopoyéticas tiene cierta
    especialmente para trombotsitopoeza, sin embargo con trombocitopenia
    anemia perniciosa sólo debe considerarse como un síntoma,
    a veces importante.

    trombocitopenia primaria, es decir, aquellas enfermedades
    las manifestaciones clínicas de los cuales están plenamente asociados con trombocitopenia y
    en el que no se observa una patología, también tienen diferentes
    mecanismos patogénicos, pero estas enfermedades merecen especial
    descripciones.


    Púrpura trombocitopénica trombótica (TTP) (enfermedad Moshkovits)

    Púrpura trombocitopénica trombótica (TTP) (enfermedad Moshkovits) era
    primero descrito por el autor, de 16 años de edad, niña en 1924. La enfermedad fue
    La aparición aguda y se manifiesta por fiebre, renales y centrales funciones del sistema nervioso,
    síntomas de insuficiencia cardíaca con trombocitopenia grave. en
    La autopsia reveló una gran cantidad de coágulos de sangre en los capilares y arteriolas pequeñas,
    casi en su totalidad compuesta de plaquetas y fibrina pequeña
    componente. Para la enfermedad que se caracteriza por una combinación de severa
    trombocitopenia con hemólisis intravascular (con una gran cantidad de
    eritrocitos fragmentados) y manifestaciones neurológicas - desde
    perturbación de enfoque de la conciencia, las funciones motoras y sensoriales para
    convulsiones y coma. Estos síntomas clínicos en el 70-90% de los casos son
    Una sola entrada, y sólo en el 10-30% de los pacientes cuando se repiten
    embarazo, infecciones diversas, la quimioterapia. Para algunos pacientes
    pueden repetirse a intervalos regulares. esto permite
    sugieren que el síndrome de TTP es heterogénea y combina varias
    diversas enfermedades. Medidas prácticas: plasmaféresis, reemplazo de plasma
    paciente en el plasma pobre en plaquetas helado en fresco sano
    permitirá ahorrar hasta un 90% de los pacientes hoy en día, recientemente condenado a
    muerte.


    El síndrome urémico hemolítico

    El síndrome urémico hemolítico muchos
    considerado como un tipo de TTP. Sin embargo, la ausencia de patología
    sistema nervioso, hipertensión resistente y renal grave
    patología con insuficiencia renal progresiva y
    la posibilidad de heredar la enfermedad se ven obligados a considerarla
    independiente. La trombocitopenia es grave, acompañado de
    hemólisis intravascular - el resultado directo de la oclusión trombótica
    vasos.

    persecución Trombón medicinal. describe bastante
    muchos casos de trombocitopenia, que siguen las medidas terapéuticas.
    Inicialmente, se prestó atención sólo a los casos de trombocitopenia,
    tratamiento concomitante de fármacos radiactivos. drogas
    medicamentos pueden causar trombocitopenia de varias maneras. citostáticos
    trombotsitopoez capaz de inhibir la médula ósea. quinidina,
    sulfonamidas, salicilatos, dipiridamol, preparaciones de oro, cefalotina,
    trimetoprima, a-metildopa y puede incluir otros mecanismos inmunes.
    Provocan trombocitopenia, estableciéndose en las plaquetas y estimulante
    Los anticuerpos para este complejo. Otra forma de fármaco
    complejos con proteínas plasmáticas, que se conecta a ya
    membrana de las plaquetas y conduce a la producción de anticuerpos a la
    formación. Otros causan la destrucción de las plaquetas sí mismos, y por lo tanto
    contribuir a la formación de anticuerpos directamente a éste.

    En los últimos años, atraído mucha atención
    trombocitopenia causada por la heparina, o, como algunos sugieren
    investigadores, trombocitopenia, asociados con la heparina.
    Casi el 10% de los pacientes que recibieron heparina intravenosa y moderadamente reducida
    recuento de plaquetas, que por lo general se produce dentro de 1-2 días
    después de la administración, y la reducción de la tasa rara vez son menos de 100 x 109/ L. Hoy en día se sabe que la heparina puede causar trombocitopenia en dos tipos.

    El primer tipo, descrito anteriormente, se debe dirigir
    la interacción de plaquetas con heparina. Comunicarlo a la superficie
    plaquetas depende de las heparinas de peso molecular, y su sulfatación
    y el grado de activación de plaquetas causada por esta interacción.
    Tenga en cuenta que el grado de trombocitopenia en paralelo con la reducción de
    se administra disminución de la heparina de bajo peso molecular. Geparinindutsirovannaya
    trombocitopenia tipo 1 se produce rápidamente después de la administración, a veces
    dentro de unas pocas horas, debido a cambios en la membrana plaquetaria,
    y dispone que la agregación de las plaquetas. Este tipo de trombocitopenia
    Se pasa rápidamente y el riesgo para el paciente no lo es.

    Geparinindutsirovannaya, o asociado,
    trombocitopenia de tipo 2 se produce entre 4-20 ° día después de la administración
    heparina con una gravedad máxima en el día 10 en pacientes que reciben
    heparina por primera vez. La administración repetida de heparina, que puede
    ocurrir en los primeros días después de la administración del fármaco. este
    trombocitopenia causada por mecanismos inmunes, provocado
    heparina, responsable de la producción de anticuerpos específicos para
    plaquetas. Estos anticuerpos se detectan en casi 7,5% de los pacientes
    recibir heparina no fraccionada producido a partir de los productos de
    derivados de cerdos, y sólo 2,5% de los tratados con
    Las heparinas de bajo peso molecular.

    El mecanismo de la trombocitopenia se diferencia de otro
    hecho de trombocitopenia inmune que en este caso el anticuerpo no causa
    la amplificación de la fagocitosis de plaquetas por el sistema de macrófagos y estimular
    la agregación de plaquetas intravascular. De otra inmunológico
    trombocitopenia también se diferencia en que es prácticamente en
    no hay complicaciones hemorrágicas a pesar del hecho de que se
    se desarrolla en el fondo de la terapia anticoagulante. Este trombocitopenia en
    esencialmente refleja el consumo de plaquetas en la formación mikrotrombov,
    que puede crecer hasta un tamaño grande, y definir
    eventos trombóticos. Recientes peligroso en aquellos casos donde
    La heparina no se detiene, puede ser la causa de la muerte
    en el 20-30% de los casos.


    púrpura trombocitopénica idiopática

    Tipos de trombocitopeniaCasi el 95% de la base de la trombocitopenia idiopática es
    La púrpura trombocitopénica (ITP). Sugiere y diagnosticar,
    Cuando la reducción de plaquetas no tiene conexión directa con cualquier
    causa o condición que puede causar esta disminución. anualmente
    identificar los casos de 10-125 idiopática
    La púrpura trombocitopénica por millón de habitantes. idiopática
    púrpura trombocitopénica considerados
    agudo si dura menos de 6 meses, un tiempo su existencia
    Debe considerarse como idiopática crónica
    La púrpura trombocitopénica. forma idiopática aguda
    La púrpura trombocitopénica menudo
    en niños y termina con recuperación completa en el 75%
    enfermo. Los adultos a menudo sufren de opción idiopática crónica
    La púrpura trombocitopénica, en el que
    hasta el 5% de ellos mueren por sangrado, sangrado principalmente de
    en el cerebro. El análisis de un gran número de pacientes con trombocitopenia que
    Nos sometieron a un examen completo, incluido el examen de la médula ósea,
    ha demostrado que las causas de la trombocitopenia idiopática distintos
    La púrpura trombocitopénica, era sólo el 4%
    encuestados. Sin embargo, debido al hecho de que los criterios específicos para
    diagnóstico de idiopática
    púrpura trombocitopénica hoy ausente, su diagnóstico
    basado sólo en la exclusión de otras causas de trombocitopenia. en
    Este derecho de determinar la naturaleza de la enfermedad es igualmente
    historial de datos importante, las características físicas del paciente, así como
    el cuadro clínico y los resultados de laboratorio e instrumental
    estudio. La historia puede ayudar en primer lugar a aclarar
    enfermedad hereditaria. En la presencia de anomalías en el próximo
    familiares del sujeto se puede sospechar e identificar heredaron
    trombocitopenia.

    trombocitopenia hereditaria y congénita. en
    falta de reflexión de radiación (radial) del hueso del paciente del heredada
    Patología - síndrome de TAR (trombocitopatía en ausencia de la radial
    hueso), que también se caracteriza por la liberación de densa defecto
    gránulos y trombocitopatía de plaquetas. La trombocitopenia, en combinación con
    pigmentación defectuosa del cabello, la piel, la retina, obliga a pensar en la presencia de
    el paciente tiene una enfermedad hereditaria - síndrome de Chediak-Higashi, que
    También se caracteriza por la liberación de gránulos de las plaquetas defectuosa, y como
    en consecuencia, trombocitopatía. La presencia de eczema y una tendencia a infecciosa
    enfermedad provoca siempre asume la patología hereditaria -
    El síndrome de Wiskott-Aldrich, también la liberación defectuosa de gránulos densos
    y trombotsitopaty plaquetas de defecto agregación plaquetaria
    adrenalina. La presencia en las producciones de plaquetas gigantes frotis de sangre
    sugiere como un síndrome hereditario de Meia y Hegglina
    enfermedad de Bernard-Soulier. Su diferencia radica en el hecho de que el síndrome
    Meia Hegglina puede detectar granulocitos sanguíneos anormales con mayor
    inclusiones, y un defecto se detecta la enfermedad, mientras que Bernard-Soulier
    glicoproteína lb, que determina el factor de adhesión de plaquetas
    Willebrand. Es posible que algunos de los recién nacidos trombocitopenia
    Es una deficiencia hereditaria de la trombopoyetina.

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