Los síntomas de la trombocitosis primaria

contenido

  • El concepto de trombocitosis primaria
  • Los síntomas de la enfermedad
  • Los mecanismos de la trombocitosis primaria
  • El tratamiento de la trombocitosis primaria



  • El concepto de trombocitosis primaria

    trombocitosis primaria - un hematológicapérdida relacionada con el síndrome de mieloprolifera-tiva, en la que existe una alteración de las células madre se caracterizan por una proliferación autónoma de uno o más gérmenes de la hematopoyesis en la médula ósea. El resultado es un número excesivo de células en la sangre periférica y, en algunos casos, el hígado y el bazo. Estas enfermedades, que afectan principalmente a los mayores de 60 años de edad, bastante raro en los niños y los jóvenes. Por ejemplo, la prevalencia de la trombocitosis en la infancia es de alrededor de 0,09 casos por millón de niños y niñas de 0 a 14 años.



    Los síntomas de la enfermedad

    Los síntomas de la trombocitosis primariaLos síntomas son manifestaciones variables de la enfermedad ydiagnosticada principalmente por azar basado en la medición en sangre llevado a cabo en el examen general del paciente. Los síntomas más comunes - un dolor de cabeza. El diagnóstico a veces se puso delante de los complicaciones trombóticas o hemorrágicas. De hecho, estos pacientes tienen una mayor incidencia de complicaciones asociadas con una alteración de la agregación plaquetaria.

    Criterios para el diagnóstico de la trombocitosis primaria son:

    • número de plaquetas más de 600 g / l
    • hematocrito de menos de 40% de la sangre o de peso normal
    • los niveles de ferritina normal o cantidad normal de las células rojas de la sangre con un volumen promedio de eritrocitos normales
    • cariotipo normal medular
    • la ausencia de fibrosis medular (1/3 o menos, en ausencia de bazo agrandado y recuento elevado de glóbulos blancos)
    • no hay anomalías morfológicas o cambios citogenéticos, lo que indica la presencia de síndrome mieloproliferativo
    • no hay razón para trombocitosis reactiva

    Los criterios diagnósticos de la trombocitosis primariaen base a la totalidad de los síntomas y los datos biológicos con la presencia de características de mielografía médula ósea con un aumento pronunciado en el germen megacariocítica, que es responsable de la producción de plaquetas. Una biopsia de médula ósea permite establecer el aumento de células de médula ósea.



    Los mecanismos de la trombocitosis primaria

    Los mecanismos de la trombocitosis primaria esno se conoce. Hay una teoría de la médula ósea clonal (es decir, asociada con la proliferación del clon patológico celular). La enfermedad es más grave en el caso de clonalidad con un riesgo particularmente alto de trombosis.



    El tratamiento de la trombocitosis primaria

    Actualmente, el tratamiento primariotrombocitosis aplicar preparaciones médicas tales como Hydrea o gidrokosiurea (hidroxiurea) - antimitóticos se utiliza para muchos años. Estos medicamentos tienen un papel en la reducción del riesgo de trombosis, disminuir la viscosidad de la sangre mediante la limitación de la interacción de leucocitos con la pared vascular y reducir el nivel de las células rojas de la sangre. El mecanismo de acción está asociada con la maduración inhibición antimitóticos de megacariocitos en la médula ósea (en dosis bajas) e inhibe la adhesión de las plaquetas (en dosis más altas).

    El interferón-alfa es también un medio eficaz detratamiento de la trombocitosis, pero sólo se administra por vía parenteral, es decir, sin pasar por los intestinos, los efectos secundarios de la droga, (síndrome similar a la gripe, los trastornos psiquiátricos), se vio obligado a abandonar su uso generalizado hoy en día.

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